天疱疮44例临床分析

发布时间：2020-07-22 07:08

【摘要】：背景天疱疮(pemphigus)来自希腊语“pemphix”,是一种相对少见的慢性、复发性、致命性自身免疫性表皮内大疱性疾病。其临床特征是正常皮肤或黏膜及红斑基础上,反复出现松弛性水疱、大疱,疱壁易破裂,破后形成糜烂面。尼氏征常阳性。本病的组织病理学特点为棘层细胞松解,产生裂隙和水疱,不同临床分型的天疱疮组织病理表现又有差异。直接免疫荧光主要表现为细胞间IgG、C3网状沉积,有时为IgA、IgM沉积。间接免疫荧光表现为天疱疮抗体阳性,主要为IgG,有时为IgA和IgM。天疱疮的临床类型、病情严重程度不同,对治疗的反应亦不同,对上述内容的正确评估能够指导临床医师对病情的判定及治疗的选择。目的本研究通过对44例资料相对完整的天疱疮患者的临床表现、发病特点、免疫学检查特点及治疗进行总结,以求为临床医生更好的诊治天疱疮,改善患者预后及提高生活质量提供依据。资料和方法收集郑州大学第一附属医院皮肤性病科2016年4月至2019年2月资料相对完整的44例天疱疮住院患者的临床信息。所有纳入患者均符合天疱疮的临床和病理诊断标准。对纳入患者的发病年龄、性别、临床表现、组织病理、直接免疫荧光、部分实验室检查、合并症及治疗等数据资料进行整理。应用SPSS21.0统计学软件进行统计分析。正态分布的计量资料用均数加减标准差表示,组间比较用t检验;非正态分布的计量资料用中位数(25四分位数,75四分位数)表示,组间比较用两独立样本秩和检验。相关性用Spearman相关分析。P0.05为差异有统计学意义。结果1年龄44例天疱疮患者中,发病年龄28~84岁,平均56.39±13.66岁,至我院就诊时病程0.5~156个月,中位病程为7个月。2性别44例天疱疮患者中,男性患者22例,女性患者22例,男女之比为1:1。3临床分型44例天疱疮患者中,70.45%为寻常型天疱疮,25.00%为落叶型天疱疮(其中8例为红斑型天疱疮),2.27%为副肿瘤天疱疮,2.27%为疱疹样天疱疮。4临床表现4.1皮损表现:皮肤或黏膜红斑、松弛性大疱,不同程度的糜烂面。44例天疱疮患者中,77.27%出现尼氏征阳性,9.09%为可疑阳性,13.64%为阴性。4.2皮损首发部位:44例患者中,43.18%患者皮损首发于躯干四肢,18.18%患者皮损首发于头面,38.64%患者皮损首发于口腔。4.3皮肤受损情况:44例患者中,95.45%皮肤受损,其ABSIS皮肤评分为(1~80)分,中位评分为25.00分。4.4黏膜受损情况:44例患者中,共27例患者黏膜受累,其中22例仅口腔黏膜受累,5例口腔及外阴黏膜均受累。27例ABSIS口腔黏膜受累范围评分为(1~11)分,中位评分为6分;ABSIS口腔黏膜不适程度评分为(4.5~37)分,中位评分为27.00分。5组织病理及直接免疫荧光44例患者均呈不同程度的棘层细胞松解,32例棘层松解位于基底层上方,12例位于颗粒层或角质层下方。32例行直接免疫荧光检查,棘细胞间网状沉积示,17例为IgG和C3沉积,9例IgG沉积,6例C3沉积。6血清天疱疮抗体水平Dsg1阳性者41例,平均值为160.25±75.39 U/ml,Dsg3阳性者29例,平均值为180.43±63.81 U/ml。Dsg1抗体水平与患者ABSIS皮肤评分正相关、与ABSIS黏膜评分无明显相关性;Dsg3抗体水平与患者ABSIS黏膜评分高度正相关,与ABSIS皮肤评分无明显相关性。7外周血T淋巴细胞计数7.1 23例T淋巴细胞(CD3~+)计数降低;24例Th(CD4~+)计数降低;10例Ts(CD8~+)计数降低,1例升高;10例CD4~+/CD8~+比值降低,3例升高。7.2天疱疮患者外周血CD3~+、CD4~+、CD8~+T淋巴细胞计数和CD4~+/CD8~+比值与患者ABSIS皮肤评分、ABSIS黏膜评分均无明显相关性。8合并疾病44例天疱疮患者中13例合并发高血压病,9例合并糖尿病,5例合并皮肤细菌感染,4例合并冠心病,1例合并哮喘并慢阻肺,1例合并胸腺瘤,1例合并Castleman病,1例合并间质性肺炎,1例合并缺铁性贫血,6例合并上述疾病中的两种。9误诊44例天疱疮患者中有14例曾被误诊,误诊率为31.82%。10治疗10.1 44例患者均接受系统治疗。1例患者接受单独MTX治疗,1例患者接受单独CTX治疗,13例患者接受单独甲泼尼龙治疗,29例患者接受甲泼尼龙联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制剂包括(MTX、CTX、MMF、CsA)。单独应用激素与激素联合免疫抑制剂两种治疗方案在激素初始量、最大量和日平均用量上差异均无统计学意义(P0.05),前者的住院中位时间为10天,后者的住院中位时间为17天,其差异有统计学意义(P0.01)。10.2本研究44例天疱疮患者中,6例患者在住院期间因病情重,给予静脉注射免疫球蛋白治疗,1例副肿瘤天疱疮患者发现合并Castleman病后转入胸外科行外科手术治疗。10.3 44例患者的中位住院时间为12天,均病情好转出院。结论1.Dsg1抗体水平与患者ABSIS皮肤评分正相关,提示Dsg1抗体水平能反应患者皮肤损害严重程度;Dsg3抗体水平与患者ABSIS黏膜评分高度正相关,提示Dsg3抗体水平能反应患者黏膜损害严重程度。2.天疱疮患者存在细胞免疫异常,可能参与疾病发生、发展。3.天疱疮的治疗应根据临床表现、天疱疮抗体水平、免疫功能等进行全面评估,采用个体化治疗方案。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R758.66
【图文】：

水疱,皮肤,红斑,患者

例PV患者皮肤红斑、水疱、糜烂和结痂，ABSIS评分为75.0分

皮肤,红斑,患者,水疱

例PF患者皮肤红斑、糜烂和结痂，ABSIS评分为50.0分

皮肤,红斑,患者

例PE患者皮肤红斑、糜烂和结痂，ABSIS评分为15.0分

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