儿童表皮痣综合征1例

发布时间：2021-02-28 04:45

　　报告儿童表皮痣综合征1例。患儿女,6周岁,脚趾畸形6年,右侧下肢、腰部、肩部、项部及左侧脚背部散在红斑、丘疹5年余。患儿出生时右侧第2、3脚趾畸形,第3、4脚趾向内侧弯曲,右侧脚踝出现红色丘疹,丘疹逐渐增多并蔓延至整个右侧脚踝及脚背部;出生后2个月左右,右侧腰部、肩部、项部及左侧脚背开始出现红色丘疹,红色丘疹逐渐增多并融合,伴有明显的瘙痒感。皮肤科检查:右侧腰部、腹股沟、下肢及脚踝、脚背部红色疣状丘疹,伴有黄色鳞屑,部分融合成片状或线状;右侧肩部及项部肤色、棕色、红色丘疹;左侧脚背部线状红色斑块,皮疹沿Blaschko线分布。右侧第2、3脚趾畸形,第3、4脚趾向内侧弯曲。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮突下延,棘层肥厚,真皮浅层血管周围见少量炎性细胞浸润。诊断:表皮痣综合征。 

【文章来源】：皮肤性病诊疗学杂志. 2020,27(06)

【文章页数】：3 页

【部分图文】：

表皮痣综合征患儿临床表现 右侧第2、3脚趾畸形,第3、4脚趾向内侧弯曲,左侧脚趾正常;右侧下肢、腰部、脚踝及脚背部红色丘疹、斑块,伴有黄色鳞屑(1A、1B);右侧肩部、项部可见肤色、棕色及红色丘疹(1C、1D)

表皮痣综合征(epidermal nevus syndrome,ENS)定义为在表皮痣的基础上,合并机体任何一个系统异常或畸形即可诊断。因涉及多系统,ENS患者临床表现差异较大。目前认为神经系统异常是ENS最为常见的皮肤外损害,主要原因可能与皮肤和神经均发源于机体外胚层有关;此外,皮肤外损害也可涉及骨骼系统、口腔、眼、毛发等,但报道较少[4]。ENS临床上较少见,且报道的ENS中皮肤损害以局限型或泛发型为主,皮肤外损害主要以神经系统为主,主要表现为癫痫[5]、智力低下[6]、小脑发育异常等[6-7],ILVEN报道不多。ENS中骨骼系统损害主要表现为并指(趾)及骨畸形等[8-10],此外,Chow等[11]报道1例ENS患者20岁时出现右肩部骨软骨母细胞瘤。本例患者表皮痣类型为典型的ILVEN,皮肤外损害仅仅累及到骨骼系统,神经系统、口腔、毛发、眼等均正常。在临床治疗上,一方面,对于皮肤外损害需进行相应学科会诊后治疗,如累及到神经系统的癫痫患者,需进行抗癫痫药物治疗;累及到骨骼系统,可由骨科或整形科进行整形手术治疗等。另一方面,对于影响美观的皮肤损害则需要根据临床类型进行治疗。局限型患者采用单纯手术可获得较为满意的疗效,刘瑶光等[12]报道对1例手掌呈现严重疣状增生的疣状痣患者进行手术切除联合刃厚皮片移植治疗,随访2个月未复发;ILVEN或泛发型临床治疗较为困难,国外报道采用阿维A口服(10 mg/天,服用2个月左右可见效)[13]、308准分子激光等[14]治疗效果较好,但均为个案报道;国内张锡宝等[15]对1例表现为泛发型严重疣状痣儿童予阿维A口服0.5 mg/(kg·d)8年,8年内未见复发且生长发育正常,未见明显不良反应。本例患儿未行治疗。

【参考文献】：
期刊论文
[1]刃厚皮片移植治疗手掌疣状痣1例[J]. 刘瑶光,黄贺,袁涛,洪小洁,郑丽君,蔡明龙,张学军.  中国中西医结合皮肤性病学杂志. 2020(01)
[2]婴儿表皮痣综合征病例报道1例并文献复习[J]. 刘晓英,周浩,刘开宇,袁小凤,陈蓉,汪希珂,肖东凡.  贵州医药. 2018(04)
[3]表皮痣综合征1例[J]. 马立文,张婷,赵辨,周炳荣,骆丹.  中国皮肤性病学杂志. 2014(05)
[4]豪猪状鱼鳞病一例诊断与治疗观察[J]. 张锡宝,李雪梅,孙建方,何玉清,田歆,罗权,徐晓,李常兴,周欣,李薇,崔丽,唐庚云,高歆婧.  中华皮肤科杂志. 2010 (11)
[5]表皮痣综合征二例临床分析并文献复习[J]. 禚志红,李海英,王怀立,高铁铮,赵志华.  中华全科医师杂志. 2010 (05)
[6]表皮痣综合征1例[J]. 尚英彬,王岩,韩世新,毕桂娇,宋芳吉.  中国麻风皮肤病杂志. 2005(01)
[7]表皮痣综合征1例[J]. 唐莉,刘凯,乔树芳,沈剑鸣,王庆文,肖尹,纪华安.  临床皮肤科杂志. 2003(10)



本文编号：3055338