外阴获得性淋巴管扩张症一例并文献复习

发布时间：2021-03-26 20:18

　　背景外阴获得性淋巴管扩张症（acquired lymphangiectasia of the vulva,ALV）是一种少见的后天继发性淋巴管扩张性疾病。非肿瘤起源,亦非浅表淋巴管的先天畸形,常继发于肿瘤、克罗恩病、结核、复发性蜂窝织炎等之后。其病因和发病机制尚待进一步研究。一般通过特征性病理改变即可确诊,但临床上因相似的皮损外观而易与尖锐湿疣、血管角皮瘤等混淆。外阴获得性淋巴管扩张症通常呈良性经过,一般预后较好,恶变风险极低。关于本病,国内外目前尚无统一确定的名称,文献中可见到“外阴获得性淋巴管扩张症”和“外阴获得性淋巴管瘤”两种名称。目的本文旨在报道1例外阴获得性淋巴管扩张症的临床病例,并就国内外发表的文献病例资料进行回顾性分析,总结归纳本病临床特点,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊漏诊率,为更进一步的研究提供思路。方法报道我科诊治的1例外阴获得性淋巴管扩张症临床资料,并搜索中国知网、万方、维普网、PubMed数据库回顾关于外阴淋巴管扩张症的国内外文献报道。制定严格的纳入和排除标准,统计纳入患者一般情况、既往史、临床表现、病理表现、皮肤镜表现、治疗及预后等方面的资料,将病例资料... 

【文章来源】：郑州大学河南省 211工程院校

【文章页数】：58 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

90例ALV患者发病年龄分布

图 5 110 例 ALV 患者就诊年龄分布Fig.5 Distribution of age at consultation for 110 cases of ALV2 病程文献中明确提及病程的 70 例患者，就诊时最短病程 0.2 年，最长病程 32.3年，平均病程（5.67±6.16）年，中位病程 4 年。病程 5 年之内 48 例（68.6%）。3 既往相关病史124 例患者中，11 例（11/124,8.87%）未有明确相关临床病史，报道作者认为 ALV 原因不明。20 例左右患者存在双重或多重相关临床病史，其中 75 例（75/131，57.25%）患者有恶性肿瘤病史（3 例患者合并 2 种恶性肿瘤），进行过手术、放疗或化疗治疗（图 6）。其中宫颈癌 53 例、子宫内膜癌 7 例、直肠癌

卵巢切除病史（虽未明确提及相关恶性肿瘤，但推测与恶性肿瘤相关）。5 例患者有良性肿瘤病史包括盆腔淋巴管瘤 1 例，子宫肌瘤 4 例。复发性蜂窝织炎病史者 13 例，11 例患有克罗恩病，8 例患有结核病史，包括腹股沟淋巴结结核、泌尿系结核、宫颈淋巴结结核、瘰疬性皮肤结核等。5 例患者有妊娠后 ALV 临床症状加重病史。单侧/双侧淋巴水肿或阻塞 5 例、复发性丹毒 2 例、双下肢外伤史 1 例、腹股沟多发淋巴结脓肿 1 例、下肢静脉曲张及外痔 1 例。罕见综合征包括努南综合征（Noonan syndrome）2 例，先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome，KTS)1 例，变形综合征（Proteus syndrome）1 例。

【参考文献】：
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本文编号：3102187