皮肤未分化多形性肉瘤一例
发布时间：2021-07-14 05:36
77岁女性患者,右腰部结节3个月余。结节组织病理:肿瘤细胞累及真皮全层及皮下脂肪,细胞似成纤维细胞样或组织细胞样,交织排列呈席纹状,可见形状怪异的多核巨细胞,核分裂像多见。免疫组化染色:vimentin（+）,CD68（散在+）,CD10（+）,Ki67（50%+）。诊断:皮肤未分化多形性肉瘤。
【文章来源】：实用皮肤病学杂志. 2020,13(06)
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）
未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS）曾被称为恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma,MFH）。2002年WHO重新定义MFH的概念，认为其本质是组织学来源及分化方向仍不明确的UPS，即两者指代相同，并将其分为多形性、巨细胞性和炎性3个亚型[1]。2013年WHO正式废除MFH这一术语，以UPS代之。特指没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤[2]，恶性程度高，易复发，是软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）中最常见的一种组织类型。与STS的其他亚型相比，晚期UPS患者的预后最差。UPS是起源于间叶组织的恶性肿瘤，病因及发病机制尚不清楚，可继发于放射线接触、化疗、烧伤、活检或手术创伤等修复过程中等，发病机制可能与RB1基因的失活或p53功能的频繁丧失有关，但是，UPS基因突变的情况尚未得到充分证实[3]。临床上患者多为中老年人，男性略多，但也有学者报告该病发病年龄呈双峰分布，主要为0～16岁的儿童或60岁以上的成人[4]。该病可累及任何部位，以四肢（尤其下肢）、腹膜后间隙、躯干多见。UPS临床不具特征性，主要表现为逐渐增大的无痛性或疼痛性肿块，大多数为深在性病变，肿块内常有坏死、囊性变，边缘较清楚，但不规则，向周围呈浸润性生长，易侵犯邻近血管、神经，仅累及皮肤者极罕见。而本例患者仅有皮肤受累，深部组织未见浸润，提示临床医师不可忽略UPS只存在表浅皮损的情况。图2 皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）
图2 皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）一般来说，UPS大体病理多呈孤立的分叶状鱼肉样肿物，可有坏死、出血及囊性变。镜下肿瘤细胞成分较为复杂，异形性明显，核分裂像易见，主要由席纹状区域和多形性区域混合而成。席纹状区域由表现为梭形细胞的纤维成细胞和平滑肌细胞及圆形组织样细胞组成，多形性区域由大量富于染色质、核不规则的多核巨细胞组成[5]。免疫组化染色可提示间叶来源，但缺少特征性标记。多数表达vimentin、CD68，部分也可表达S-100蛋白、CK、SMA、EMA、CD10、actin、Desmin、抗胰蛋白酶、抗糜蛋白酶等。本例患者免疫组化染色示vimentin、CD10(+),CD68（散在+），Ki67(50%+），与上述一致。虽然其中的CD10为非典型纤维黄色瘤（AFX）较特异的免疫表型，但Hanlon等[8]使用CD10对原发和复发AFX和UPS进行免疫组化染色，结果并未发现两者之间存在显著差异，因此CD10并不能帮助鉴别AFX和UPS。UPS在影像学检查方面依旧缺乏特征性表现。
【参考文献】：
期刊论文
[1]多形性未分化肉瘤的临床病理诊断及分子病理学进展[J]. 杨小秋,谈顺. 医学综述. 2015(15)
本文编号：3283523
【文章来源】：实用皮肤病学杂志. 2020,13(06)
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）
未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS）曾被称为恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma,MFH）。2002年WHO重新定义MFH的概念，认为其本质是组织学来源及分化方向仍不明确的UPS，即两者指代相同，并将其分为多形性、巨细胞性和炎性3个亚型[1]。2013年WHO正式废除MFH这一术语，以UPS代之。特指没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤[2]，恶性程度高，易复发，是软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）中最常见的一种组织类型。与STS的其他亚型相比，晚期UPS患者的预后最差。UPS是起源于间叶组织的恶性肿瘤，病因及发病机制尚不清楚，可继发于放射线接触、化疗、烧伤、活检或手术创伤等修复过程中等，发病机制可能与RB1基因的失活或p53功能的频繁丧失有关，但是，UPS基因突变的情况尚未得到充分证实[3]。临床上患者多为中老年人，男性略多，但也有学者报告该病发病年龄呈双峰分布，主要为0～16岁的儿童或60岁以上的成人[4]。该病可累及任何部位，以四肢（尤其下肢）、腹膜后间隙、躯干多见。UPS临床不具特征性，主要表现为逐渐增大的无痛性或疼痛性肿块，大多数为深在性病变，肿块内常有坏死、囊性变，边缘较清楚，但不规则，向周围呈浸润性生长，易侵犯邻近血管、神经，仅累及皮肤者极罕见。而本例患者仅有皮肤受累，深部组织未见浸润，提示临床医师不可忽略UPS只存在表浅皮损的情况。图2 皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）
图2 皮肤未分化多形性肉瘤患者皮损组织病理像（HE染色）一般来说，UPS大体病理多呈孤立的分叶状鱼肉样肿物，可有坏死、出血及囊性变。镜下肿瘤细胞成分较为复杂，异形性明显，核分裂像易见，主要由席纹状区域和多形性区域混合而成。席纹状区域由表现为梭形细胞的纤维成细胞和平滑肌细胞及圆形组织样细胞组成，多形性区域由大量富于染色质、核不规则的多核巨细胞组成[5]。免疫组化染色可提示间叶来源，但缺少特征性标记。多数表达vimentin、CD68，部分也可表达S-100蛋白、CK、SMA、EMA、CD10、actin、Desmin、抗胰蛋白酶、抗糜蛋白酶等。本例患者免疫组化染色示vimentin、CD10(+),CD68（散在+），Ki67(50%+），与上述一致。虽然其中的CD10为非典型纤维黄色瘤（AFX）较特异的免疫表型，但Hanlon等[8]使用CD10对原发和复发AFX和UPS进行免疫组化染色，结果并未发现两者之间存在显著差异，因此CD10并不能帮助鉴别AFX和UPS。UPS在影像学检查方面依旧缺乏特征性表现。
【参考文献】：
期刊论文
[1]多形性未分化肉瘤的临床病理诊断及分子病理学进展[J]. 杨小秋,谈顺. 医学综述. 2015(15)
本文编号：3283523
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/pifb/3283523.html
最近更新
教材专著
