促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析

发布时间：2021-08-08 08:14

　　目的探讨促纤维增生性恶性黑色素瘤（DM）的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集2009年1月至2018年12月在浙江省肿瘤医院确诊的2例DM临床资料,分析其临床特点、组织病理学特征并随访。结果 2例患者均为男性,年龄分别为35、63岁,肿瘤位于躯干1例,肢端1例。显微镜下肿瘤细胞呈梭形,束状排列,肿瘤细胞之间及周围可见较多胶原纤维,肿瘤细胞内无明显色素沉着,肿瘤周围或细胞间可见多少不等淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100和SOX-10阳性表达,HMB-45、黑色素A、细胞角蛋白、上皮膜抗原和结蛋白等均阴性。1例患者术后3年局部复发,另1例患者术后4.5年出现局部淋巴结转移。结论 DM是一种相对罕见的恶性黑色素瘤类型,容易复发,临床表现和病理形态缺乏特异性,容易误诊,免疫组化染色有助于明确诊断。 

【文章来源】：浙江医学. 2020,42(17)

【文章页数】：3 页

【部分图文】：

2例DM患者光镜下病理学观察（a：例1;b：例2;HE染色，×100)

DM常规病理HE染色常因含有丰富的嗜伊红的胶原纤维而呈“粉红色”外观。在皮下神经纤维内或周围常出现单个或多个境界清楚的梭形细胞肿瘤病灶，呈“神经瘤”样的结构，部分病例表皮可见非典型交界性黑色素病变。肿瘤细胞呈束状交错分布，席纹状排列，局部可呈上皮样改变，肿瘤细胞间可见少量炎症细胞浸润；由于DM常缺乏黑色素，肿瘤细胞呈梭形且有明显的促纤维增生，在临床病理诊断时，与其他梭形细胞肿瘤形态学上难以区分，往往需要借助免疫组化辅助诊断。本组2例免疫组化染色CK、EMA均阴性，提示肿瘤非上皮起源，可与梭形细胞鳞状细胞癌等上皮起源肿瘤相鉴别；Vimentin主要表达于正常间叶细胞及其来源的肿瘤，本组2例患者Vimentin阳性提示肿瘤间叶来源可能，此外肿瘤细胞常弥漫性表达S-100和SOX-10蛋白；尽管S-100蛋白是DM诊断最有价值的标志物，但并不是所有的S-100蛋白阳性的梭形细胞都是黑色素细胞。目前已证实S-100蛋白亦可表达于神经胶质细胞、施旺细胞、软骨细胞、脂肪细胞、树突状细胞等起源的肿瘤组织。恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）与DM均起源于神经外胚叶，两者形态学上非常类似，但MP-NST与表面皮肤无关，并常可见良性神经鞘膜瘤区域，且免疫组化S-100常呈局灶表达，不同于DM弥漫而强表达；同时MPNST不表达其他恶性黑色素瘤标记。SOX-10是神经嵴的转录因子，在黑色素细胞的分化、成熟和维持过程中起着关键作用，目前已广泛应用于恶性黑色素瘤的诊断。在DM中SOX-10亦具有重要的诊断价值，Tacha等[5]发现在51例DM患者中有50例存在SOX-10蛋白表达，而在其他上皮性肿瘤中常不表达。CD34、SMA和Desmin常在纤维/肌纤维母细胞源性肿瘤表达，本组2例3者全部阴性，借此可与皮肤纤维瘤、纤维肉瘤、纤维瘤病、平滑肌肉瘤及梭形细胞横纹肌肉瘤等鉴别。DM早期较少发生淋巴结和远处转移，且预后好于其他恶性黑色素瘤类型，和其他类型恶性黑色素瘤一样，外科手术是最常见的治疗方法。依据2016版美国国立综合癌症网络（NCCN）发布的临床实践指南和2017版中国恶性黑色素瘤规范化病理诊断专家共识，根据肿瘤浸润深度，确定恶性黑色素瘤的扩大切除范围；与其他恶性黑色素瘤相比，DM常浸润较深，其常规手术切缘应至少>2 cm。尽管如此，DM仍然有较高的局部复发率[6-9]。本组例1局部切除3年后局部复发，例2截趾4.5年后出现局部淋巴结转移。有研究表明，局部复发后，远处转移率也会相应增加[8]。近年来，前哨淋巴结活检对恶性黑色素瘤的预后有重要的预测价值[10]。尽管DM局部淋巴结转移率较低，但前哨淋巴结状态对DM的预后也有重要的预测价值，前哨淋巴结阳性的患者较阴性的患者无病生存时间和总生存时间要短[11]。DM术后局部复发较高，辅助放射治疗可减少术后局部复发率。通常恶性黑色素瘤由于放疗抵抗，不推荐使用放射治疗，但DM能从放射治疗中获益，可降低局部复发率，尤其对于切缘阳性的患者[12-13]。对于进展期的恶性黑色素通常推荐使用生物靶向治疗和免疫检查点抑制剂治疗。而DM中B-RAF基因V600E突变频率较低，因此，可使用B-RAF抑制剂生物靶向治疗的患者有限[14]。Eroglu等[15]在60例患者中使用PD-1抑制剂，其中42例有治疗反应，19例甚至取得完全反应。可见，免疫检查点抑制剂在进展期DM中具有较大应用前景。


本文编号：3329583