兄妹同患肢端型血管角皮瘤

发布时间：2021-11-27 10:46

　　患者女,27岁。手足紫红色斑丘疹20年余。皮损组织病理示:角化过度,真皮乳头内见增生、扩张的毛细血管,血管壁由单层内皮细胞构成。诊断为肢端型血管角皮瘤,予染料激光治疗。其哥哥同时患有该病,本例为肢端型血管角皮瘤家系发病国内首报。 

【文章来源】：中国皮肤性病学杂志. 2016,30(06)北大核心CSCD

【文章页数】：2 页

【部分图文】：

先证者哥哥手部皮疹

daswell.ThisisthefirstreportedcaseoffamilialangiokeratomaofMibelliinChina.［Keywords］Angiokeratomaofmibelli;Family1临床资料患者女，27岁。手足紫红色斑丘疹20年余。患者20年前无明显诱因双侧手背、手指出现数个紫红色斑丘疹，无瘙痒、疼痛，后皮疹逐渐增多，范围扩大至右足背，伴双手肿胀，寒冷时肢端发凉、皮疹紫红色加重，曾于外院行“生物光治疗”(具体不详)后未见好转，现为进一步诊治于我科就诊。患者既往体健，无冻疮病史。个人史无特殊。家族史:患者有两兄，其中一兄手背部及手指屈侧有散在类似皮疹(图1)，起病年龄、皮损表现均与患者类似，皮疹范围较患者校父母、另一兄健康状况良好，家族中无近亲结婚者(图2)。体检:生命体征平稳，系统查体未见异常。皮肤科情况:双手背、手指背侧及右足第5趾背侧散在数个紫红色斑丘疹，针头至粟粒大小，边界清，压之不退色，局部皮疹表面角化、粗糙，双手背皮肤稍肿胀(图3)。辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血沉、抗核抗体谱均无异常。手背红斑处组织病理示:角化过度，真皮乳头内见增生、扩张的毛细血管，血管壁由单层内皮细胞构成(图4)。诊断为“肢端型血管角皮瘤”，予595nm脉冲激光治疗，剂量为7.5J/cm2，治疗2次后皮疹明显好转。图1先证者哥哥手部皮疹;图2患者家系图Fig.1Theskinlesionsonthehandofthepatient’sbrother;Fig.2Thepatient’sfamilytree

daswell.ThisisthefirstreportedcaseoffamilialangiokeratomaofMibelliinChina.［Keywords］Angiokeratomaofmibelli;Family1临床资料患者女，27岁。手足紫红色斑丘疹20年余。患者20年前无明显诱因双侧手背、手指出现数个紫红色斑丘疹，无瘙痒、疼痛，后皮疹逐渐增多，范围扩大至右足背，伴双手肿胀，寒冷时肢端发凉、皮疹紫红色加重，曾于外院行“生物光治疗”(具体不详)后未见好转，现为进一步诊治于我科就诊。患者既往体健，无冻疮病史。个人史无特殊。家族史:患者有两兄，其中一兄手背部及手指屈侧有散在类似皮疹(图1)，起病年龄、皮损表现均与患者类似，皮疹范围较患者校父母、另一兄健康状况良好，家族中无近亲结婚者(图2)。体检:生命体征平稳，系统查体未见异常。皮肤科情况:双手背、手指背侧及右足第5趾背侧散在数个紫红色斑丘疹，针头至粟粒大小，边界清，压之不退色，局部皮疹表面角化、粗糙，双手背皮肤稍肿胀(图3)。辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血沉、抗核抗体谱均无异常。手背红斑处组织病理示:角化过度，真皮乳头内见增生、扩张的毛细血管，血管壁由单层内皮细胞构成(图4)。诊断为“肢端型血管角皮瘤”，予595nm脉冲激光治疗，剂量为7.5J/cm2，治疗2次后皮疹明显好转。图1先证者哥哥手部皮疹;图2患者家系图Fig.1Theskinlesionsonthehandofthepatient’sbrother;Fig.2Thepatient’sfamilytree


本文编号：3522125