儿童寻常性天疱疮一例

发布时间：2022-01-07 15:43

　　8岁女性患儿,口腔溃疡伴疼痛4个月,全身红斑、水疱伴痒痛20余天。患儿面颈部、躯干、四肢、手足等广泛分布黄豆至钱币大小鲜红至暗红色斑,红斑基础上可见少量绿豆至黄豆大小松弛性水疱,疱壁薄、疱液清亮,尼氏征阳性,部分水疱破溃形成糜烂面,少量浆液性渗出,上覆污痂,以眼周、口周、口腔、外阴及肛周黏膜为著。部分指（趾）甲根部可见黑褐色痂。桥粒芯糖蛋白1抗体（Dsg1） 177.92 U/ml,桥粒芯糖蛋白3抗体（Dsg3） 150 U/ml,BP180抗体0 U/ml。组织病理示:表皮内裂隙或水疱形成,棘层细胞松解,真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见少量嗜酸粒细胞。诊断:儿童寻常性天疱疮。 

【文章来源】：实用皮肤病学杂志. 2020,13(03)

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【部分图文】：

儿童寻常性天疱疮患儿皮损临床表现

实验室检查：血清桥粒芯糖蛋白1抗体（Dsg1)177.92 U/mL（正常值<20 U/ml），桥粒芯糖蛋白3抗体（Dsg3)150 U/ml(<20 U/ml),BP180抗体0U/mL(<9 U/ml）。血常规：血红蛋白浓度（HGB)104 g/L(110～160 g/L），红细胞压积（HCT)32%(33%～44%），平均红细胞体积（MCV)79.3 fL(78～98 fL），平均红细胞血红蛋白含量（MCH)25.8 pg(26～38 pg）。肝功能：总蛋白（TP)46.7g/L(60～80 g/L），白蛋白（ALB)24.6 g/L(40～55g/L）。粪便隐血（+）。EB病毒抗体IgM(-),EB病毒抗体IgG（+）。右手背新发水疱处组织病理示：表皮内裂隙或水疱形成，棘层细胞松解，真皮浅层血管周围稀疏的以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，可见少量嗜酸粒细胞（图2）。诊断：天疱疮（寻常性）。治疗：氢化泼尼松注射液40 mg每日1次、20%人血白蛋白50 ml每周2次、血浆200 ml每周2次静脉滴注，皮损局部湿敷（庆大霉素注射液2 ml溶于100 ml生理盐水）每日1次，0.1%苯扎氯铵溶液漱口每日2次。治疗1周后，部分水疱干涸结痂，但糜烂面愈合较慢，且每日仍有5～6个新发水疱；遂加用醋酸泼尼松20 mg、氨苯砜50 mg每日1次口服，3 d后氨苯砜加量至75 mg/d。治疗2周后，无新发水疱，原有红斑及水疱大部分消退，遗留暗褐色色素沉着斑；口周、口腔及肛周黏膜和颈部皮肤仍有散在浅表糜烂。复查Dsg1 131.5 U/ml、Dsg3144 U/ml。治疗4周后，原有黏膜及皮肤糜烂面愈合，复查Dsg1 93.38 U/ml、Dsg3 153.48 U/ml。治疗第5周复查Dsg1 64.81 U/ml、Dsg3 104.94 U/ml，出院。出院时患者糖皮质激素用量为醋酸泼尼松40 mg每日1次口服，虽嘱患者定期复查及调整用药，但患儿失访。


本文编号：3574813