泛发型毛囊角化病1例

发布时间：2022-02-09 09:42

　　<正>1 临床资料患者女,45岁,反复面颈部丘疹伴瘙痒30+年,播散至全身3个月。患者于30+年前无明显诱因面颈部出现米粒大小散在红褐色丘疹,质硬,伴轻微瘙痒。当地诊所考虑"痱",予以外用药物（具体不详）治疗,效果不佳,冬季时皮疹自行好转。此后,夏季皮疹反复出现,但冬天可完全消退。3个月前患者面颈部、四肢再次出现粟粒至绿豆大小红褐色丘疹,逐渐融合成斑块,并发展至全身皮肤。曾于当地医院、诊所反复就诊,均未明确诊断,给予外用药物（具体不详）治 

【文章来源】：中国皮肤性病学杂志. 2020,34(08)北大核心CSCD

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【部分图文】：

毛囊角化病患者皮损

皮肤镜下可见大小不等的多角形或椭圆形淡黄色域

毛囊角化病(keratosis follicularis,KF),又称Darier病,是一种少见的由ATP2A2基因突变导致的角化过程异常的皮肤病[1],呈常染色体显性遗传。人群患病率约1/50 000～1/100 000,家系发病是诊断KF的重要线索,但也有散发病例的报道。现已发现超过253种致病突变,包括错义突变、插入、删除等,但尚未发现基因型与表型存在相关性[2]。另外环境因素、局部免疫失调、细胞凋亡、钙离子信号传导等多种因素参与该病发生发展[3]。本病常于10～20岁起病,其特征为脂溢性区角化过度性丘疹或斑块,其上常覆油腻性鳞屑或痂,拨开痂皮可见漏斗形小凹。腋下、腹股沟、臀沟等摩擦处可见明显乳头瘤样、增殖性皮损。常伴有掌跖角化过度和甲碎裂、纵纹、缺损等特征性甲损害。部分患者还可累及黏膜。本病少见,临床表现存在差异,组织病理学是确诊的主要手段,其特征是表皮角化过度伴乳头瘤样增生,可见特征性圆体和谷粒,棘层松解、基底层上可见裂隙。

【参考文献】：
期刊论文
[1]毛囊角化病发病机制的研究进展[J]. 唐志平,赵恬,张锡宝.  国际皮肤性病学杂志. 2014 (02)



本文编号：3616784