腋窝乳房外Paget’s病合并汗腺腺癌1例
发布时间：2022-02-11 15:26
<正>1病历摘要患者男,80岁。因右侧腋窝暗红色结节伴痒痛10年余,加重1个月就诊。患者10年前无明显诱因右侧腋窝出现散在红斑,大小不一,无明显自觉症状,未予重视。随后皮疹逐渐增多,伴瘙痒,在私人门诊以"湿疹"给予口服中药及局部药物外敷治疗（具体成分不详）。治疗期间皮疹反复发作,1个月前皮疹较前增多,并出现右上肢水肿,为进一步诊治到我院皮肤科就诊。
【文章来源】：临床皮肤科杂志. 2020,49(01)北大核心CSCD
【文章页数】：4 页
【部分图文】：
乳房外Paget’s病合并汗腺腺癌患者右侧腋窝部皮损
EMPD是一种特殊类型的癌性疾病，好发于外阴、外生殖器、肛周等富含大汗腺和小汗腺的区域，只有1%～2%的患者发生于腋窝、耵聍腺、睫状区及躯干部[1]。汗腺腺癌常表现为实性或囊性肿块，也可表现为皮下结节，疾病晚期可出现皮肤溃疡、糜烂，主要发生在乳头、口唇、眼睑、头皮，局部侵袭性生长，易发生远处转移[2]。临床上极易误诊，延误治疗，应早期行皮损组织病理检查。本文报道腋窝部EMPD合并汗腺腺癌1例，并发生肺转移、骨转移、淋巴结转移病例，对其组织学特征及免疫表型进行分析，以探讨此部位EMPD的临床病理特征，诊断与鉴别诊断及组织学起源。EMPD皮损表现常为多中心性红斑，糜烂或湿疹样，肿瘤后期表现为明显的结节性损害，少数情况下可同时在外阴部和腋窝出现多发性皮损。组织病理特点为增厚的表皮内有富含细小胞质内颗粒的大细胞，不典型性细胞核位于细胞中央。Paget’s细胞可在表皮内点状播散、沿基底层分布、腺管状排列、假乳头状结构、巢团状结构，其周围表皮常伴角化亢进或棘皮瘤样增生，真皮浅层常见明显炎症反应带，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润及血管增生。潜在的皮肤附属器肿瘤侵袭到表皮时可表现为EMPD,EMPD可与其他疾病同时存在，一些作者认为EMPD合并内脏器官肿瘤时，可通过免疫组化鉴别原发性EMPD还是体内的腺癌发展而来，CK7是EMPD特异而又敏感的指标，其灵敏度可达100%,CK7和CK20是鉴别EMPD为原发和继发有价值的标志物组合。皮肤起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而内胚层起源的则CK7(+),CK20（+）。至于原发性EMPD的起源，尚无定论，以往认为PC系汗腺癌沿导管上皮蔓延，但连续切片发现表皮附属器的病变为多灶性起源，并且在不少病例中根本无法找到汗腺导管和腺体病变，即使表皮病变与汗腺导管病变相互连续，也难以确定病变的扩展是自上而下还是自下而上[3-5]。EMPD多发生于汗腺细胞或顶浆细胞分布较多的部位，如腋窝、会阴生殖部位、肛周及眼睑等；组织化学研究证实，Paget细胞与汗腺具有相同的顶浆分泌腺样结构。有些学者根据此推测汗腺腺癌和EMPD间可能存在组织学起源上的相似性，EMPD是一种特殊类型的皮肤原位癌，肿瘤细胞来源于皮肤内多向分化潜能细胞，进而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺导管。还有一些学者认为，EMPD、汗腺癌及其他内脏肿瘤（直肠癌、前列腺癌、肾癌等）起源于相同的胚胎细胞。
EMPD皮损表现常为多中心性红斑，糜烂或湿疹样，肿瘤后期表现为明显的结节性损害，少数情况下可同时在外阴部和腋窝出现多发性皮损。组织病理特点为增厚的表皮内有富含细小胞质内颗粒的大细胞，不典型性细胞核位于细胞中央。Paget’s细胞可在表皮内点状播散、沿基底层分布、腺管状排列、假乳头状结构、巢团状结构，其周围表皮常伴角化亢进或棘皮瘤样增生，真皮浅层常见明显炎症反应带，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润及血管增生。潜在的皮肤附属器肿瘤侵袭到表皮时可表现为EMPD,EMPD可与其他疾病同时存在，一些作者认为EMPD合并内脏器官肿瘤时，可通过免疫组化鉴别原发性EMPD还是体内的腺癌发展而来，CK7是EMPD特异而又敏感的指标，其灵敏度可达100%,CK7和CK20是鉴别EMPD为原发和继发有价值的标志物组合。皮肤起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而内胚层起源的则CK7(+),CK20（+）。至于原发性EMPD的起源，尚无定论，以往认为PC系汗腺癌沿导管上皮蔓延，但连续切片发现表皮附属器的病变为多灶性起源，并且在不少病例中根本无法找到汗腺导管和腺体病变，即使表皮病变与汗腺导管病变相互连续，也难以确定病变的扩展是自上而下还是自下而上[3-5]。EMPD多发生于汗腺细胞或顶浆细胞分布较多的部位，如腋窝、会阴生殖部位、肛周及眼睑等；组织化学研究证实，Paget细胞与汗腺具有相同的顶浆分泌腺样结构。有些学者根据此推测汗腺腺癌和EMPD间可能存在组织学起源上的相似性，EMPD是一种特殊类型的皮肤原位癌，肿瘤细胞来源于皮肤内多向分化潜能细胞，进而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺导管。还有一些学者认为，EMPD、汗腺癌及其他内脏肿瘤（直肠癌、前列腺癌、肾癌等）起源于相同的胚胎细胞。EMPD应与鲍恩病相鉴别，也有报道EMPD合并鲍恩病。鲍恩病的组织病理中可观察到肿瘤细胞较正常角质形成细胞增大，部分胞质为空泡状，类似Paget细胞。EMPD的免疫组化显示癌胚抗原、CK7、CAM5。EMPD巨囊性病液体蛋白-15(gross cystic disease fluid protein-15,GCDFP-15）表达阳性，可与鲍恩病区别，然而部分鲍恩病对癌胚抗原及CK7呈阳性[6]，应需要研究更多的特异性表达易于鉴别EMPD。S-100蛋白、人类色素瘤单克隆抗体（HMB-45）阴性则与黑素瘤区别。EMPD好发于外生殖器，而部分EMPD具有菜花状生长的特点，已发现数例生殖器部位的EMPD合并尖锐湿疣[7-8]，故对病变部位特殊，长期治疗无效，反复发作的患者应尽早行组织病理检查以明确诊断。
【参考文献】：
期刊论文
[1]乳房外Paget病并发尖锐湿疣[J]. 邓琳,孔庆涛,胡治丽,陈军,李宗辉,吴凡,桑红. 临床皮肤科杂志. 2014(12)
[2]乳房外Paget病19例临床与随访分析[J]. 胡红华,程浩. 中国皮肤性病学杂志. 2011(08)
[3]腋窝乳房外Paget病[J]. 李峰,马东来,方凯. 临床皮肤科杂志. 2010 (02)
[4]汗腺腺癌误诊1例[J]. 杨云东,纳猛,李兰英. 皮肤病与性病. 2009(02)
[5]尖锐湿疣并发乳房外Paget病1例[J]. 党林,周婧,栗玉珍,马烈. 临床皮肤科杂志. 2008(01)
本文编号：3620519
【文章来源】：临床皮肤科杂志. 2020,49(01)北大核心CSCD
【文章页数】：4 页
【部分图文】：
乳房外Paget’s病合并汗腺腺癌患者右侧腋窝部皮损
EMPD是一种特殊类型的癌性疾病，好发于外阴、外生殖器、肛周等富含大汗腺和小汗腺的区域，只有1%～2%的患者发生于腋窝、耵聍腺、睫状区及躯干部[1]。汗腺腺癌常表现为实性或囊性肿块，也可表现为皮下结节，疾病晚期可出现皮肤溃疡、糜烂，主要发生在乳头、口唇、眼睑、头皮，局部侵袭性生长，易发生远处转移[2]。临床上极易误诊，延误治疗，应早期行皮损组织病理检查。本文报道腋窝部EMPD合并汗腺腺癌1例，并发生肺转移、骨转移、淋巴结转移病例，对其组织学特征及免疫表型进行分析，以探讨此部位EMPD的临床病理特征，诊断与鉴别诊断及组织学起源。EMPD皮损表现常为多中心性红斑，糜烂或湿疹样，肿瘤后期表现为明显的结节性损害，少数情况下可同时在外阴部和腋窝出现多发性皮损。组织病理特点为增厚的表皮内有富含细小胞质内颗粒的大细胞，不典型性细胞核位于细胞中央。Paget’s细胞可在表皮内点状播散、沿基底层分布、腺管状排列、假乳头状结构、巢团状结构，其周围表皮常伴角化亢进或棘皮瘤样增生，真皮浅层常见明显炎症反应带，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润及血管增生。潜在的皮肤附属器肿瘤侵袭到表皮时可表现为EMPD,EMPD可与其他疾病同时存在，一些作者认为EMPD合并内脏器官肿瘤时，可通过免疫组化鉴别原发性EMPD还是体内的腺癌发展而来，CK7是EMPD特异而又敏感的指标，其灵敏度可达100%,CK7和CK20是鉴别EMPD为原发和继发有价值的标志物组合。皮肤起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而内胚层起源的则CK7(+),CK20（+）。至于原发性EMPD的起源，尚无定论，以往认为PC系汗腺癌沿导管上皮蔓延，但连续切片发现表皮附属器的病变为多灶性起源，并且在不少病例中根本无法找到汗腺导管和腺体病变，即使表皮病变与汗腺导管病变相互连续，也难以确定病变的扩展是自上而下还是自下而上[3-5]。EMPD多发生于汗腺细胞或顶浆细胞分布较多的部位，如腋窝、会阴生殖部位、肛周及眼睑等；组织化学研究证实，Paget细胞与汗腺具有相同的顶浆分泌腺样结构。有些学者根据此推测汗腺腺癌和EMPD间可能存在组织学起源上的相似性，EMPD是一种特殊类型的皮肤原位癌，肿瘤细胞来源于皮肤内多向分化潜能细胞，进而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺导管。还有一些学者认为，EMPD、汗腺癌及其他内脏肿瘤（直肠癌、前列腺癌、肾癌等）起源于相同的胚胎细胞。
EMPD皮损表现常为多中心性红斑，糜烂或湿疹样，肿瘤后期表现为明显的结节性损害，少数情况下可同时在外阴部和腋窝出现多发性皮损。组织病理特点为增厚的表皮内有富含细小胞质内颗粒的大细胞，不典型性细胞核位于细胞中央。Paget’s细胞可在表皮内点状播散、沿基底层分布、腺管状排列、假乳头状结构、巢团状结构，其周围表皮常伴角化亢进或棘皮瘤样增生，真皮浅层常见明显炎症反应带，淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润及血管增生。潜在的皮肤附属器肿瘤侵袭到表皮时可表现为EMPD,EMPD可与其他疾病同时存在，一些作者认为EMPD合并内脏器官肿瘤时，可通过免疫组化鉴别原发性EMPD还是体内的腺癌发展而来，CK7是EMPD特异而又敏感的指标，其灵敏度可达100%,CK7和CK20是鉴别EMPD为原发和继发有价值的标志物组合。皮肤起源的EMPD,CK7(+),CK20（-），而内胚层起源的则CK7(+),CK20（+）。至于原发性EMPD的起源，尚无定论，以往认为PC系汗腺癌沿导管上皮蔓延，但连续切片发现表皮附属器的病变为多灶性起源，并且在不少病例中根本无法找到汗腺导管和腺体病变，即使表皮病变与汗腺导管病变相互连续，也难以确定病变的扩展是自上而下还是自下而上[3-5]。EMPD多发生于汗腺细胞或顶浆细胞分布较多的部位，如腋窝、会阴生殖部位、肛周及眼睑等；组织化学研究证实，Paget细胞与汗腺具有相同的顶浆分泌腺样结构。有些学者根据此推测汗腺腺癌和EMPD间可能存在组织学起源上的相似性，EMPD是一种特殊类型的皮肤原位癌，肿瘤细胞来源于皮肤内多向分化潜能细胞，进而蔓延至其下的乳腺、毛囊、汗腺及大汗腺导管。还有一些学者认为，EMPD、汗腺癌及其他内脏肿瘤（直肠癌、前列腺癌、肾癌等）起源于相同的胚胎细胞。EMPD应与鲍恩病相鉴别，也有报道EMPD合并鲍恩病。鲍恩病的组织病理中可观察到肿瘤细胞较正常角质形成细胞增大，部分胞质为空泡状，类似Paget细胞。EMPD的免疫组化显示癌胚抗原、CK7、CAM5。EMPD巨囊性病液体蛋白-15(gross cystic disease fluid protein-15,GCDFP-15）表达阳性，可与鲍恩病区别，然而部分鲍恩病对癌胚抗原及CK7呈阳性[6]，应需要研究更多的特异性表达易于鉴别EMPD。S-100蛋白、人类色素瘤单克隆抗体（HMB-45）阴性则与黑素瘤区别。EMPD好发于外生殖器，而部分EMPD具有菜花状生长的特点，已发现数例生殖器部位的EMPD合并尖锐湿疣[7-8]，故对病变部位特殊，长期治疗无效，反复发作的患者应尽早行组织病理检查以明确诊断。
【参考文献】：
期刊论文
[1]乳房外Paget病并发尖锐湿疣[J]. 邓琳,孔庆涛,胡治丽,陈军,李宗辉,吴凡,桑红. 临床皮肤科杂志. 2014(12)
[2]乳房外Paget病19例临床与随访分析[J]. 胡红华,程浩. 中国皮肤性病学杂志. 2011(08)
[3]腋窝乳房外Paget病[J]. 李峰,马东来,方凯. 临床皮肤科杂志. 2010 (02)
[4]汗腺腺癌误诊1例[J]. 杨云东,纳猛,李兰英. 皮肤病与性病. 2009(02)
[5]尖锐湿疣并发乳房外Paget病1例[J]. 党林,周婧,栗玉珍,马烈. 临床皮肤科杂志. 2008(01)
本文编号：3620519
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/pifb/3620519.html
最近更新
教材专著
