获得性大疱性表皮松解症误诊一例并文献复习

发布时间：2024-02-04 02:41

　　报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF:IgG沉积在真皮侧; DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA:BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。

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【部分图文】：

图11a、1b:口腔舌体下方、舌周见浅表糜烂;1c～1h:胸腹部、双手、肘窝处、双足可见红斑、水疱,疱壁紧张,不易破溃

平素健康状况良好。乙型肝炎病原携带多年,肝功能正常。否认糖尿病、高血压等其他疾病史,否认食物及药物过敏史,无不良嗜好。辅助检查:血常规示RBC3.74×1012/L↓,HGB110.00g/L↓,平均血红蛋白浓度314.00↓,NEU%76.90%↑,LYM%14.00....

图22a:表皮下水疱,真皮浅层血管周围少许中性粒细胞、淋巴细胞浸润(HE,×200);2b～2e:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA阳性带状沉积(DIF,×200);2f:IgG沉积在真皮侧(盐裂IIF,×200)

图11a、1b:口腔舌体下方、舌周见浅表糜烂;1c～1h:胸腹部、双手、肘窝处、双足可见红斑、水疱,疱壁紧张,不易破溃诊断:获得性大疱表皮松解症(EBA)。治疗:给予甲泼尼龙40mg/d静滴,氨苯砜100mg日1次,人免疫球蛋白15g/d×5d,吗替麦考酚酯1.0....

图3躯干、四肢、双手足原有红斑、水疱消退,未见新发皮损

诊断:获得性大疱表皮松解症(EBA)。治疗:给予甲泼尼龙40mg/d静滴,氨苯砜100mg日1次,人免疫球蛋白15g/d×5d,吗替麦考酚酯1.0g日2次治疗,病情好转,未见新发水疱,糖皮质激素逐渐减量,出院时甲泼尼龙24mg/d,吗替麦考酚酯0.75g日2次。....

本文编号：3895067