西罗莫司治疗儿童蓝色橡皮疱痣综合征2例并文献复习

发布时间：2024-05-31 05:08

　　为探讨口服西罗莫司治疗儿童胃肠道蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的疗效,该文回顾性分析了2例BRBNS患儿的临床资料和使用西罗莫司治疗的随访结果。2例伴有消化道出血和贫血的BRBNS患儿,给予口服西罗莫司(初始剂量为1 mg/d)作为治疗方案的一部分,维持血药浓度在2.5～12.0 ng/mL之间,患儿消化道出血消失,贫血和凝血功能改善,治疗期间可停止输血且无明显药物不良反应。在PubMed、万方数据库、中国知网搜索西罗莫司治疗BRBNS的相关文献进行总结。检索文献结果显示,年龄为0～18岁的BRBNS儿童病例共检索出26例,加上该研究中报道的2例,共28例使用西罗莫司治疗均取得满意疗效。西罗莫司在儿童BRBNS患者的治疗中可能是有效和安全的,有待进一步的前瞻性研究来评估这种药物的长期疗效。[中国当代儿科杂志,2020,22(9):1011-1016]

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【部分图文】：

图12例BRBNS患儿的消化内镜检查

例2，男，7岁，因黑便2月余入院。曾于外院就诊，血红蛋白波动在67～75g/L。外院行胶囊内镜提示：十二指肠可见一大小1.0cm×1.5cm隆起性病变，表面黏膜充血糜烂，周围较长阶段肠黏膜下可见多发性蓝色曲张静脉团，可见红色征，未见活动性出血，回肠末端黏膜淋巴滤泡增生。外院....

本文编号：3985163