蓝色橡皮大疱样痣综合征23例临床分析

发布时间：2024-06-05 04:50

　　目的通过分析中国蓝色橡皮大疱样痣综合征患者的病因、临床表现、诊断、治疗和预后，以进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析我院经治的1例病人和国内文献报道确诊的22例病人的临床资料。结果本组23例患者男性16例，占70％，女性7例，占30％。平均发病年龄为21±18岁(2～75岁)，平均血色素56±21g/L。1例患者父母近亲结婚，1例有家族史。皮肤病灶分布在四肢(22／23，96％)、躯干(16／23，69％)、颜面部(6／23，30％)，其中有1例伸展到左膝关节，影响患者的行动。消化道血管瘤分布在口腔(2／23，9％)、食道(7／23，30％)、胃(10／23，43％)、小肠(16／23，69％)、结肠(11／23，48％)、直肠(4／23，17％)，其中回肠占57％(13／23)。并发其它组织器官血管瘤病例占39％(9／23)，其中肝脏5例，只有1例并发鼻腔血管畸形患者出现临床症状，表现鼻衄。23例患者中70％(17／23)主诉有黑便、血便，平均病史5年，9％(2／23)主诉头晕乏力等贫血症状，平均病史7.5年。91％(21／23)有消化道出血。诊断方法有全胃肠道造影检查(4／23，...

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图2胶囊内镜检查消化道①运行00:54:41见一粘膜下血管扩张;②运行，:，6:55(小肠上段)见一紫蓝色血.管瘤，占据约半个肠腔;③运行2:55:32(小肠下段)又见一巨大紫蓝色血管瘤，占据约人

图2胶囊内镜检查消化道①运行00:54:41见一粘膜下血管扩张;②运行，:，6:55(小肠瘤，占据约半个肠腔;③运行2:55:32(小肠下段)又见一巨大紫半个肠腔:④运行3:30:44(小肠末端)见一紫蓝色血管瘤，上

图4小肠血管瘤病理

图3鼻镜检查鼻腔右后鼻孔外侧血管明显扩张，未见明显新生物

图3鼻镜检查鼻腔右后鼻孔外侧血管明显扩张，未见明显新生物

图3鼻镜检查鼻腔右后鼻孔外侧血管明显扩张，未见明显新生物图4小肠血管瘤病理

本文编号：3989670