天疱疮的皮肤病理学

发布时间：2017-08-10 12:00

  本文关键词：天疱疮的皮肤病理学

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【摘要】：背景天疱疮是一种慢性、复发性的由表皮细胞松解引起的自身免疫性疾病,临床上表现为皮肤、粘膜水疱、大疱,疱壁易破,严重病例水疱破裂后可形成广泛的糜烂面,导致皮肤屏障破坏、细菌感染、低蛋白血症等并发症,可引起患者死亡。其发病率相对较低,但死亡率高,糖皮质激素的应用使其显著下降。目前引起患者死亡的主要原因并不是疾病本身,而是来自于糖皮质激素及免疫抑制剂的副作用。而早期诊断及治疗,可减少糖皮质激素及免疫抑制剂的用量,获得更好的预后。天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及免疫荧光检查,尽管直接免疫荧光抗体阳性是诊断天疱疮的金标准,但组织病理的改变,可指导临床分型,以确定不同的治疗方案,因此研究天疱疮组织病理特征改变,具有十分重要的意义。天疱疮组织病理为表皮角质形成细胞出现棘层松解改变,进而导致裂隙、水疱,既往研究多报道毛囊可出现棘层松解改变,而关于汗腺、汗管、皮脂腺是否亦出现此现象,国内外未见报道。目的描述天疱疮患者的组织病理特征,重点分析皮肤附属器是否出现棘层松解改变,为诊断提供新的依据。方法收集2005年01月01日~2015年12月31日郑州大学第一附属医院皮肤科天疱疮住院患者123例。根据患者住院信息找出相应的病理切片。由2名对皮肤病理具有丰富诊断经验的皮肤科医生查看所有切片2次。记录每个切片的裂隙水平(对于寻常型,分为3种情况,真皮乳头上裂隙、基底上裂隙,基层上数层棘层细胞上裂隙);疱液内容物;表皮其他改变;真皮炎症细胞浸润的范围、类型;真皮其他改变;切片中是否有毛囊、皮脂腺、汗腺及导管,若有,是否可见棘层松解性改变及其他改变。同时记录所有患者的姓名,性别,就诊年龄,病史,皮损部位,粘膜受累及部位,个人史,家族史,糖皮质激素最大应用剂量,激素首次减量时间,病情缓解时激素剂量,免疫抑制剂的种类及用量,免疫荧光类型,天疱疮类型。统计资料进行相关分析。结果1.一般情况:123例天疱疮患者中,性别:男55人(44.7%),女68人(55.3%),男:女之比为1:1.24;就诊年龄:范围18岁-87岁,平均年龄±标准差为53.05±14.14岁;病程:7天-12年,平均病程±标准差为10.69±19.60月;发病年龄:范围18岁-87岁,平均年龄±标准差为52.33±14.14岁。2.皮损累及范围:123例患者,仅皮肤受累45例(34.15%),皮肤粘膜受累72例(60.98%),仅粘膜受累6人(4.87%)。总体来说,粘膜受累及的共78人(63.41%),其中累及口腔的有71人,占总人数为57.72%,占粘膜累及人数91.03%。皮肤累及较多的部位有:头面部、躯干、四肢。个人史:糖尿病6人(5人为2型糖尿病,1人为1型糖尿病)、高血压20人、脑血管病8人、慢性乙型肝炎2人、银屑病1人、结节性甲状腺肿1人、甲亢1人、慢性浅表性胃炎3人、肠激热综合征1人、慢性荨麻疹1人。家族史:1例家族中皆有糖尿病,1例家族中皆有高血压,余未有其他家族性病史。3.糖皮质激素及免疫抑制剂使用情况如下:(1)糖皮质激素:住院患者123人,使用糖皮质激素激素为120人(97.56%)。因患者原因导致住院时间短,未能明确记录激素用量情况而去除病例3例。对117例应用糖皮质激素(均以泼尼松为剂量单位)患者进行分析:最大的应用剂量范围为37.5mg-150mg,平均最大剂量±标准差为78.34±22.39mg,第一次激素减量时间范围为4-35天,平均时间±标准差13.60±6.44天,病情缓解时激素剂量为30-80mg,平均剂量为50.03±12.48mg。(2)123例患者使用辅助药物如下:(1)免疫抑制剂共54人(43.90%),具体如下:环磷酰胺针40人(占总人数及免疫抑制剂者分别为35.52%和74.07%)、硫唑嘌呤片6人(4.88%和11.11%)、霉酚酸酯1人(0.81%和1.85%)、环孢素胶囊1人(0.81%和1.85%)、甲氨蝶呤针1人(0.81%和1.85%)、雷公藤多苷胶囊8人(6.50%和14.81%);(2)抗炎制剂:沙利度胺片4人(占总人数3.25%)、羟氯喹片3人(2.44%)。用法及用量:环磷酰胺针静脉冲击治疗400mg或600mg/周,应用次数为1-6次,大部分为3-4次;硫唑嘌呤片100-200mg/天口服;霉酚酸酯1.0g/天口服;环孢素胶囊100-200mg/天口服,沙利度胺片50mg-100mg/天口服,甲氨蝶呤针10mg/周肌注,羟氯喹片0.2-0.4g/天口服,雷公藤60mg/天口服。因所收集样本天疱疮患者均为成人,以上所用剂量均为成人剂量。4.123例天疱疮患者,寻常型91例(71.54%),增殖型3例(4.88%)、落叶型23例(6.50%),红斑型3例(14.63%),iga型3例(2.44%)。直接免疫荧光表现如下:igg阳性/弱阳性12例,c3阳性/弱阳性10例,igg和c3均阳性/弱阳性98例,iga、igg和c3均阳性2例,iga、c3阳性1例,均为棘细胞间网状沉积。5.天疱疮组织病理特征如下:裂隙水平改变:寻常型可见裂隙发生于真皮乳头上、基底细胞层上、基底上多层棘层松解细胞上,落叶型或红斑型可见颗粒层水疱、裂隙,部分不能看见其角质层和颗粒层,也未见明显水疱,但可见散在棘层松解细胞;水疱内容物:棘层松解细胞(单个或成堆,几乎全部可见)、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、多或少量纤维素,以上单一或混合出现;表皮其他改变:常见有基底层上细胞空泡变性,此改变仅出现于pv,还可见海绵状水肿,淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞单一或混合性外渗,角化不全、角化不良,痂皮形成,少见有棘层肥厚,角层下脓疱;真皮炎症细胞范围及类型:大部分为浅层围管性,少见为弥漫性,细胞类型常见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润,少数还可见浆细胞;真皮其他改变:色素失禁常见,还可见血管扩张。6.皮肤附属器(毛囊、皮脂腺、汗腺、汗管)改变:123例患者,出现棘层松解改变结果如下:毛囊35例,同时周围伴炎症细胞浸润10例;皮脂腺10例,同时伴周围炎症细胞浸润3例;汗管10例,周围未见明显炎症细胞浸润;汗腺0例,周围未见明显炎症细胞浸润。皮肤附属器结构正常患者,仅可见毛囊周围炎症细胞浸润2例。7.利用Spss22.0卡方检验,PV裂隙水平在三个部位出现有统计学意义,三种情况两两比较,结果均为P=0.000;毛囊出现棘层松解时更易伴发周围炎症细胞浸润有统计学意义,P=0.000。结论1.寻常型天疱疮裂隙可出现于基底层上、真皮乳头上及基底上多层棘层细胞上,其中以基底层上为最常见。2.落叶型或红斑型天疱疮裂隙出现于颗粒层,部分颗粒层脱失,但可见散在棘层松解细胞;表皮内水疱常可见棘层松解细胞;表皮常有基底层上细胞间空泡变性,且只出现于寻常型天疱疮中,余可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润,还可见海绵状水肿;真皮浅层围管性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞,单一或混合浸润。3.在皮肤附属器方面,不仅毛囊可出现棘层松解现象,皮脂腺及汗管也可出现,且毛囊出现棘层松解的情况下更易伴发周围炎症细胞浸润。
【关键词】：天疱疮 病理学 棘层松解 毛囊 汗管 皮脂腺
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R758.66
【目录】：

• 摘要4-8
• Abstract8-14
• 中英文缩略词对照14-15
• 引言15-17
• 材料和方法17-19
• 结果19-23
• 讨论23-29
• 结论29-30
• 附图30-33
• 参考文献33-36
• 综述 天疱疮36-54
• 参考文献49-54
• 个人简历54-55
• 致谢55

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本文编号：650563