儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

发布时间：2017-10-17 16:42

  本文关键词：儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

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【摘要】：目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在Pub Med数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2Pub Med数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年)。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科;
【关键词】： 脑后部可逆性脑病综合征 系统性红斑狼疮 儿童
【基金】：2012协和中青年科研基金:I108370
【分类号】：R725.9;R742
【正文快照】： 1病例资料例1,女,16岁,因“水肿2个月”来北京协和医院(我院)儿科就诊。当地医院因大量蛋白尿、血尿,中度贫血,抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性,考虑系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松及环磷酰胺(CTX)治疗1个月,水肿及蛋白尿无明显缓解。查体:血压135/90 mm Hg,库兴貌,双下肢及眼睑水

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本文编号：1049935