多系统萎缩的自主神经功能障碍临床特征及直立性低血压与患病年龄的关联分析
发布时间：2018-06-15 22:39
本文选题：多系统萎缩（Multiple + system ； 参考：《郑州大学》2014年硕士论文
【摘要】：背景与目的 多系统萎缩(Multiple SystemAtrophy,MSA)是一种发病原因尚不明确的进行性神经多系统变性疾病。其从首次提出橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）到Shy-Drager综合征及黑质纹状体变性(SND)的提出，再到三者合并统称为多系统萎缩（MSA）并重新定义，先后经历了将近百年。1989年Papp和Matsuo发现MSA患者神经胶质细胞内都出现包涵体这一共同点，并将这称为MSA的重要标志物。1998年Gliman等[7]对MSA的诊断提出了诊断标准共识，近些年又不断地对其进行修订和改良，2008年再次对其提出了全新的诊断标准。由此，我们对MSA的研究和认识开始了新的篇章。 依据2008年Gliman等[1]提出的对MSA的诊断标准可知：MSA的确诊必要条件是靠病理组织学在神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体，该包涵体核心成分为α-突触蛋白。MSA病变主要累及黑质-纹状体系统、橄榄体-脑桥-小脑系统及脊髓的中间内外侧细胞柱和Onuf’s核,其他病理改变还有发现小脑蒲肯野细胞脱失、颗粒层变薄和壳核胶质细胞增生、神经元减少等[2]。MSA患者主要表现锥体外系统、小脑系统、自主神经系统及锥体系统的损害症状，部分患者还会出现认知功能障碍等。以往常将MSA分为纹状体黑质变性（SND）、散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)3型。目前将MSA主要分为MSA-P、MSA-C两种临床亚型，MSA-P亚型以帕金森综合征为主要症状，MSA-C亚型以小脑性共济失调为主要症状。 MSA的自主神经功能障碍病理基础是自主神经的节前病变，影响脊髓中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变可同时累及交感及副交感神经系统，其它受累的细胞还有脑干腹外侧的网状结构中单胺能神经元及弓状核细胞。自主神经功能障碍表现在各亚型中均存在，且引起其临床症状的病理改变在各亚型中常相互重叠，因此不再将其独立分型。因病理组织学检查受多方面限制，因此对其临床特征及表现的分析成了诊断和治疗MSA的重要依据。以往的研究也表明，无论以锥体外系或小脑受累为主要临床表现，自主神经功能障碍症状总在此之前或与之伴行［3］是“可能MSA (probable MSA)”诊断标准中的必备条件，也是与其他运动障碍性疾病鉴别的重要标志。直立性低血压是自主神经功能障碍的一种主要表现，，其指患者由卧位变为立位时，短时间内血压急剧下降，伴发出现头晕、炓w恰⑿穆始涌欤踔猎呜省⑺さ沟缺硐郑涠嗉诶夏耆艘约吧窬低潮湫约膊∪缗两鹕
本文编号：2023921
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/shenjingyixue/2023921.html
最近更新
教材专著
