视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素分析

发布时间：2019-02-23 19:46

【摘要】：背景:视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,由自身免疫介导,以视神经和脊髓受累为主,具有高复发及高致残性的特点。作为目前对NMOSD的诊断具有高度特异性的生物标志物,水通道蛋白4抗体(aquaporin 4 antibody,AQP4-Ab)在NMOSD的病理机制中起着重要作用,2015年提出了以是否伴有AQP4抗体作为新的NMOSD诊断标准,并将NMOSD进一步分为AQP4抗体阳性组与抗体阴性组。目前关于AQP4抗体阳性NMOSD与抗体阴性NMOSD的临床特点、实验室检查及影像学特征的研究较少,关于AQP4抗体阳性与抗体阴性NMOSD患者是否存在异质性及NMOSD可能的复发影响因素仍有待研究。目的:比较水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性与AQP4-Ab抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点的不同,并分析对视神经脊髓炎谱系疾病疾病复发的影响因素。方法:(1)选取2013年01月至2016年10月于我院神经内科就诊并符合2015年IPND制定的NMOSD诊断标准的患者共58例,依据AQP4抗体血清学或脑脊液检测结果将58例患者分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组。(2)运用统计学软件SPSS 19.0分析处理58例患者的临床资料,利用卡方检验、Mann-Whitney U检验分析比较两组患者的临床特点,先采取单因素分析探讨各因素与复发的关系,再通过多因素logistic回归分析进行复发相关因素的分析。结果:1、58例患者中AQP4抗体阳性组46例,男:女约为1:14.3,中位发病年龄为40.5岁,阴性组12例,男:女为1:3,中位发病年龄为35.5岁,两组间在性别比、中位发病年龄差异均不具有统计学意义(P=0.096,P=0.558)。2、AQP4抗体阳性组年发作次数中位数为1.37,阴性组为0.55,两组间差异具有统计学意义(P=0.036);阳性组12例(26.1%)有前驱感染,14例(30.4%)有严重视力障碍,阴性组3例(25.0%)有前驱感染,6例(50.0%)有严重视力障碍,两组在前驱感染、严重视力障碍差异均不具有统计学意义(P=1.000,P=0.307)。3、AQP4抗体阳性组17例(37.0%)以ON起病,23例(50.0%)以ATM起病,4例(8.7%)以ON+ATM起病,阴性组5例(41.7%)以ON起病,6例(50.0%)以ATM起病,1例(8.3%)以ON+ATM起病,两组间在起病形式上差异均不具有统计学意义(P=0.970,P=1.000,P=1.000)。4、AQP4抗体阳性组脊髓MRI累及颈髓28例(68.3%)、胸髓29例(70.7%)、腰髓1例(2.4%),阴性组累及颈髓9例(81.8%)、胸髓9例(81.8%)、腰髓0例(0.0%),两组间在累及颈髓、胸髓差异无统计学意义(P=0.477,P=0.705);阳性组脊髓受累节段中位数为6,阴性组为5,阳性组有23例(56.1%)受累≥6节段,18例(43.9%)同时累及颈胸髓,阴性组有5例(45.5%)受累≥6节段,7例(63.6%)同时累及颈胸髓,两组间仅在同时累及颈胸髓、受累≥6节段差异具有统计学意义(P=0.038,P=0.047);阳性组脑干病灶10例(23.8%),阴性组脑干病灶1例(9.1%),阳性组与阴性组间差异不具有统计学意义(P=0.423)。5、Logistic回归分析显示AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=0.137,95%CI=0.087-0.215)、脊髓受累≥6节段(P=0.000,OR=2.369,95%CI=1.899-2.955)与NMOSD发病1年内复发相关,前驱感染(P=0.013,OR=0.438,95%CI=0.347-0.553)、AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=2.103,95%CI=1.648-2.683)、脊髓受累≥6节段(P=0.002,OR=2.620,95%CI=2.090-3.284)与NMOSD发病3年内复发相关。结论:1、本组NMOSD患者中以女性高发,中位发病年龄为38.5岁,男女比约为1:8.7,AQP4抗体阴性患者发病(35.5岁)较阳性组患者(40.5岁)早。2、近25.9%的NMOSD患者有前驱感染史,AQP4抗体阳性组与阴性组间差异不具有统计学意义,Logistic回归分析发现前驱感染与NMOSD发病3年内复发相关,提示避免感染或许对减少NMOSD复发具有意义。3、AQP4抗体阳性、脊髓受累≥6节段为预测NMOSD发病1年内复发及3年内复发的危险因素。4、AQP4抗体阳性组患者年发作次数较阴性组患者多,且脊髓受累≥6节段更多见,而AQP4抗体阴性NMOSD患者更易同时累及颈胸髓,但两组间在起病形式上差异不具有统计学意义。
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【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R744.52

【参考文献】