肌阵挛失神癫痫1例报告和文献复习

发布时间：2019-11-08 06:05

【摘要】：正肌阵挛失神性癫痫(epilepsy with myoclonic absence,EMA)是一种以肌阵挛失神为主要发作形式的罕见癫痫综合征。国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年将其定为症状性或隐源性全身癫痫综合征~([1])。2001年EMA被归为特发性全面性癫痫~([2]),在2010年ILAE癫痫发作分类中将其归为伴特殊表现的失神发作。该病临床少见,发作时表现为失神发作伴双
【图文】：

双眼上视，可伴有意识障碍，持续约5～10s，每天发作20次左右，视频脑电图:背景活动弥漫性δ和θ混合活动，广泛性及多灶性棘慢波、慢波发放;广泛性3Hz左右高波幅棘慢波、慢波阵发;监测到多次失神发作、肌阵挛伴或不伴失神发作，诊断:癫痫，全面性发作，但家长拒绝用药。20d后就诊于北京儿童医院，脑电图显示发作间期广泛性及双侧后头部为主的棘波、棘慢波发放，监测到多次全面性及部分性发作，诊断为“癫痫”，给予口服托吡酯［3mg/(kg·d)］口服，未见明显好转。2m后在我院再次行视频脑电图监测结果与前一次基本相同(见图1、图2)。患儿系第一胎足月顺产，母孕晚期宫内乏氧，生长发育落后，入院时抬头不稳，不会翻身、坐、爬，家族史无特殊。入院后神经系统查体:四肢肌张力高，，双侧巴氏征阳性。头部核磁共振成像示双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。发育测试:DDST正常85、运动能力相当于4m水平，社会能力相当于6m，智力相当于5m。智测报告DSTMI73DQ67。诊断为肌阵挛失神性癫痫、精神运动发育迟缓。治疗及随访:患儿入院后调整托吡酯剂量［加量至5mg/(kg·d)］，抽搐次数减少至3～4次/d，加左乙拉西坦治疗［37．5mg/(kg·d)］。复查视频脑电图:醒睡各期大量多灶性及广泛性(多)棘慢波发放，监测到数十次痉挛、肌阵挛发作、一次强直发作(见图3)。发作形式较前明显变化，加用丙戊酸［20mg/(kg·d)］，患儿发作仍控制不良。2y后复查视频脑电图:背景活动慢化，清醒期弥漫性慢波，枕、颞区为主多灶性棘波、棘慢波发放。监测到清醒期多次成串痉挛发作(见图4)及一次部分继发全面性发作。将托吡酯加量［7mg/(kg·d)］，继续服用左乙拉西坦和丙戊酸。3y后家长自行添加中药治疗(具体成分不详)，半年后停用妥泰和丙戊酸，左乙拉西坦服用至今。现未见明显

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本文编号：2557693