儿童自身免疫性脑炎的临床特点及行血浆置换治疗的疗效观察

发布时间：2020-04-17 04:19

【摘要】：自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalopathy,AE)是近年来新发现的一种由抗原抗体介导的免疫性脑炎,其临床表现为意识水平下降、癫痫发作、运动障碍及精神异常等,通常对于糖皮质激素或丙种球蛋白等免疫治疗反应良好。但近年来有研究发现一些重症患者单独或联合应用糖皮质激素及丙种球蛋白治疗反应不佳,若及时联合应用血浆置换(Plasma exchange,PE)治疗,则可以明显改善患者的临床症状,减少后遗症的发生~([1])。本研究通过回顾性分析研究儿童重症AE的临床特点及PE治疗应用于儿童重症AE的疗效,以便更深刻的认识儿童重症AE的临床特点及PE在儿童重症AE中的应用价值,望可以为临床诊治提供一定的理论基础及实践指导意义。目的:通过收集归纳2013年1月至2018年12月在吉林大学白求恩第一临床医院小儿重症监护室住院患儿中确诊或临床高度怀疑AE的临床资料,回顾性总结分析AE的临床特点,并观察分析PE治疗应用于儿童重症AE的疗效,望可以为临床诊治提供一定的理论基础及实践指导意义。方法:收集2013年1月至2018年12月在吉林大学白求恩第一临床医院小儿重症监护室住院患儿中确诊或临床怀疑AE的患儿临床资料,通过严格的纳入标准及排除标准,共有40例患儿入组。收集的资料包括:(1)入组患儿的一般资料,如年龄、性别、体重、起病时间。(2)入组患儿的临床表现,如意识状态、癫痫发作、运动障碍、精神异常等,并比较PE治疗前后患儿临床症状的改善情况。(3)入组患儿的辅助检查结果,如脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)分析、脑电图(Electroencephalogram,EEG)、头部磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)检查等。(4)入组患儿的转归情况,如死亡率、好转/存活率等。(5)入组患儿行PE治疗期间出现的相关并发症。(6)入组患儿在给予PE治疗前、治疗结束后格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)的变化情况。本研究采用SPSS18.0统计软件对所有病例资料的数据进行分析处理,计量资料的描述采用均数及中位数,计数资料的描述采用例数与百分比,符合正态分布的计量资料组内比较采用配对t检验,P0.05认为差异有统计学意义。结果:(1)入组的40例患儿中男孩19例,女孩21例,男女性别比例为1:1.1,年龄分布为3岁至16岁,平均年龄为10.6岁(8.96,12.23),体重范围为13.7至44.6Kg,平均体重为30.59Kg(26.71,34.46),起病时间范围为4天至20天,平均时间为11.25天(9.1,13.3)。(2)入组患儿最常见的临床表现为意识水平下降及认知障碍,其次为癫痫发作和精神异常,其中40例(100%)入组患儿均有意识水平下降及认知障碍表现,36例(90%)患儿出现癫痫发作表现,35例(87.5%)患儿出现精神异常表现,而10例(25%)患儿是以精神症状为首发症状而就诊的,在给予PE治疗后大多数患儿的临床症状得到了不同程度的改善。(3)入组患儿的CSF和(或)血液检查结果显示12例患儿AE相关抗体为阳性,均为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Mrthyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体,CSF生化检查结果显示18例患儿出现异常表现,表现为细胞数或者蛋白升高。(4)入组患儿的头部MRI检查结果显示50%的患儿单侧或者双侧额叶、颞叶、丘叶、海马等出现T2/FLAIR相的异常高信号。(5)入组患儿的EEG检查结果均显示异常,大多为慢波发放,表现为不同程度的弥漫性δ波或θ波,部分也存在局灶性尖波、棘波或棘慢波发放等表现。(6)入组患儿的临床转归情况为好转/存活35例,死亡5例,死亡率为14.2%,好转/存活率为87.5%。(7)入组患儿在PE治疗期间有8例患儿出现并发症,最常见的并发症为贫血。(8)入组患儿PE治疗前GCS的评分范围为7-12分,平均评分为9.05分(8.31,9.78),治疗后GCS的评分范围为3-15分,平均评分为12.85分(10.87,14.82),入组患儿PE治疗后的GCS评分较治疗前明显升高,P0.05,具有统计学意义。结论:儿童重症AE多急性起病,无明显性别差异,学龄期儿童多见,最常见的临床表现为意识水平下降及认知障碍,其次为癫痫发作和精神异常,其中精神症状可为首发症状。(2)PE治疗应用于儿童重症AE可以明显改善患儿的临床症状,提高好转率。
【图文】：

示意图,血浆置换,示意图,患儿

第 3 章材料及方法以针对不同疾病选择性的清除致病因子，同时可以清除部分细胞因子及免疫球蛋白，，促进患者免疫功能的恢复。本研究入组患儿均采用此种模式进行 PE 治疗，即患儿血液经血泵驱动后从动脉端流出，在体外通过滤器进行置换及滤过，再由静脉端回输回患儿体内（如图 3.1）。

患儿,临床表现,抗体

图 4.1 入组患儿的临床表现及对 PE 治疗的反应4.3 CSF 检查入组患儿在入院后都进行了脑脊液检查，22 例患儿 CSF 生化检查正常，18例患儿的 CSF 生化检查异常，其中 10 例患儿表现为细胞数增高（白细胞15-65x106/L，中位数为 31x106/L），8 例患儿表现为蛋白增高（0.17-1.0g/L，中位数为 0.72g/L），而所有患儿 CSF 生化中葡萄糖及氯化物含量均显示正常（如表4.2）。研究组的患儿均进行了血清及脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体的检测，12例患儿抗体阳性，均为抗 NMDAR 抗体，并且相应血清中抗体也均为阳性，28例患儿检查结果为阴性（图 4.2）。故通过总结本研究的 CSF 检查结果得出 AE患儿的自身免疫性抗体检测率并不高，其中抗 NMDAR 抗体最为常见，生化结
【学位授予单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R748

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