良性单下肢萎缩症患者的临床、影像、病理分析
发布时间：2024-06-28 08:06
目的:总结33例良性单下肢萎缩症(benign monomelic amyotrophy of lower limb,BMALL)患者的一般信息、临床表现、肌酶水平、神经电生理(Electromyography EMG)、腰椎及下肢肌肉磁共振检查(Magnetic resonance Imaging,MRI)、肌肉活检(Muscle biopsy)结果,并结合国内外相关文献,全面讨论BMALL的流行病学特点、发病机制、临床表现、辅助检查结果,为临床提供参考。资料与方法:本研究收集在2015年3月至2018年3月期间,于南昌大学第一附属医院神经内科门诊就诊,诊断为BMALL的33例患者。并对收集的33例患者的临床资料进行回顾性分析。结果33例良性单下肢萎缩患者男性20例,女性13例,比例1.54:1。年龄在13-68岁之间,发病年龄0-68岁,从起病到就诊的时间持续1月到51年不等,在1-5年内就诊者占60%,发病年龄有青年及中年两个发病高峰,缓慢起病。有4例患者有明确家族史,没有脊髓灰质炎及其他的神经肌肉疾病史。临床以单侧下肢肌萎缩为主,其3例有明显双侧下肢受累。肌无力程度Ⅰ-Ⅴ级不等,81.8%患者在Ⅳ-Ⅴ级。4例患者的血清肌酶水平轻度增高。肌电图为神经源性损害。腰椎影像学结果示椎间盘轻度突出,没有神经受压表现。30例下肢肌肉MRI脂肪评分结果,每个患者双侧下肢肌肉脂肪化评分总分与其病程行相关性分析结果(OR=1.752 P=0.018)P<0.05,结果显著相关。对所有患者不同肌肉的脂肪化评分分析,可见大腿以半腱肌、半膜肌及股二头肌等后部肌群脂肪化最严重,小腿以腓肠肌、比目鱼肌及长屈肌等后部肌群脂肪化最严重。在下肢MRI上评估患肢每块肌肉的体积,在我们的患者中得出几种不同临床类型,分别是下肢肌群全部萎缩、下肢肌群选择性萎缩、大腿前部肌群萎缩、大腿全部肌群萎缩、小腿后部肌群萎缩、小腿肌群全部萎缩、双侧肌群严重不对称萎缩,在我们的患者中没有单纯只累及小腿前部及大腿后部肌群的患者。7例患者肌肉病理学检查示肌纤维大小不等和小角化纤维,部分核内移纤维,同型纤维明显群组化,间质脂肪浸润。1-3年的随访,3(9.1%)例患者病情有所进展。结论:BMALL患者临床异质性较大,提示可能存在多个疾病体。部分患者存在明确的家族发病,提示遗传因素参与其中。该组BMALL患者大腿后部肌群和小腿后内侧肌群受累常见,受累肌群与以往报道也存在差异。有3例患者出现了病情进展,提示BMALL患者并不是静止不变化的,长期的随访对该类疾病非常有必要。
【学位级别】：硕士
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图 2 下肢各块肌肉脂肪化程度图在下肢 MRI 上评估患肢每块肌肉的体积，在我们的患者中得出几种不同临床类型，（图４），分别是下肢肌群全部萎缩 7 例（8、13、16、24、25、27、29号患者），其中 13、24 号患者为弥漫性脂肪萎缩，其余患者为肌肉均匀性萎缩几乎没有脂肪化；下肢肌群选择受累 4 例，（9、11、12、32 号患者）；大腿前部
文章目录
摘要
abstract
中英文缩略词表
第1章 引言
第2章 研究对象与方法
2.1 对象
2.2 方法
2.2.1 一般病史及检查
2.2.2 神经电生理
2.2.3 影像学
2.2.4 肌肉活检
第3章 结果
3.1 病史及临床表现
3.2 实验室检查
3.3 神经电生理检查
3.4 影像学检查
3.5 肌肉活检
第4章 讨论
第5章 结论与展望
5.1 结论
5.2 展望与不足
致谢
参考文献
攻读学位期间的研究成果
综述
参考文献
本文编号：2711168
本文链接：https://www.wllwen.com/yixuelunwen/shenjingyixue/2711168.html
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