视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫疾病的临床研究

发布时间：2020-06-15 21:12

【摘要】：背景及目的视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSD)是一种炎症性脱髓鞘性自身免疫性疾病,累及视神经和脊髓,具有多种临床和影像学表现。视神经脊髓炎谱系疾病常合并其他自身免疫疾病,包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS),自身免疫性甲状腺炎(autoimmune thyroid disease,AITD)等。尽管国内NMOSD合并自身免疫疾病的个案报道和描述性研究越来越多,但是合并自身免疫疾病的NMOSD与未合并自身免疫疾病的NMOSD相比,临床特征、实验室检查、影像、预后等方面有无显著或特征性的差别,尚缺乏相关的临床研究。NMOSD本身也是一种自身免疫疾病,因此,研究合并其他自身免疫疾病的视神经脊髓炎谱系疾病(NOMSD)的临床特点、影像特征、实验室检查及预后,可以帮助我们了解其他自身免疫疾病对NMOSD影响以及免疫机制,进一步提高对NMOSD的认识,有助于协助诊断NMOSD,防止漏诊。方法回顾性分析2015-2018年在郑州大学第五附属医院和郑州大学第一附属医院就诊的261例NMOSD患者的临床资料,其中20例合并其他自身免疫疾病的NMOSD作为阳性组,阳性组包括干燥综合征(SS)12例,系统性红斑狼疮(SLE)3例,未分化结缔组织病(Undifferentiated connective tissue disease,UCTD)1例,自身免疫性甲状腺病4例。241例未合并其他自身免疫疾病的NMOSD作为阴性组。收集比较两组患者的人口学特征的临床特点,影像特点,实验室检查与预后等。结果1.与未合并自身免疫疾病的NMOSD(阴性组)对比,合并自身免疫疾病的NMOSD(阳性组)性别比例有明显差异(p=0.039),女性患NMOSD更容易合并自身免疫疾病;入院EDSS评分更高,更易复发,差异均有统计学意义(p0.05)。2.对比合并自身免疫疾病的NMOSD和未合并其他免疫疾病NMOSD的磁共振特点,两组间的磁共振病灶分布无明显统计学差异(p0.05)。3.对比实验室检查不同,合并自身免疫疾病的NMOSD比未合并自身免疫疾病的NMOSD的外周血淋巴细胞更低,差异有统计学意义(p=0.028)。合并自身免疫疾病的NMOSD的抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体阳性率均明显高于未合并自身免疫疾病的NMOSD,差异有统计学意义(p0.05)。阳性组的脑脊液白细胞数、蛋白含量较阴性组低,差异有统计学意义(p0.05)。阳性组脑脊液糖含量明显高于阴性组(p=0)。结论1.女性更易患合并自身免疫疾病的NMOSD。2.合并和未合并自身免疫疾病的NMOSD的临床特征,CSF指标区别不大,作用有限。3.合并其他自身免疫疾病的NMOSD,自身免疫抗体阳性率更高,预后相对较差,复发率较高。4.视神经脊髓炎谱系疾病完善自身免疫抗体检查,可以帮助我们提高对NMOSD的认识,了解是否其他自身免疫疾病。同样,自身免疫疾病伴随脑部脱髓鞘改变或者神经系统症状,应完善AQP-4抗体检测,防止漏诊NMOSD。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R744.52;R593.2

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