儿童自身免疫性脑炎相关癫痫的临床分析

发布时间：2020-06-23 04:39

【摘要】：研究背景:自身免疫性脑炎(AE)是免疫系统针对中枢神经系统(CNS)成分产生异常免疫反应而引起的一类疾病,癫痫发作是其主要临床表现之一。AE相关癫痫在发作类型、发作形式及治疗等方面有别于其他病因引起的癫痫,目前临床上关于儿童AE相关癫痫的研究较少。研究目的:将山东大学附属省立医院小儿神经科近5年收住院的伴癫痫发作的AE患儿的临床资料进行整理分析,总结儿童AE相关癫痫的临床特征,探讨儿童AE相关癫痫的预后及影响预后的因素,以期为小儿神经科医师提供有价值的参考资料。研究方法:收集山东大学附属省立医院小儿神经科于2014年01月01日至2018年08月31日期间收治的伴有癫痫发作的AE患儿41例,通过电子病历系统收集患儿一般情况、癫痫出现时间、发作表现、抗癫痫药物(AEDs)应用情况、免疫治疗情况及转归等临床资料,进行回顾性分析。研究结果:1.共纳入41例患儿,其中男性18例,女性23例,男女比例0.78:1(发病年龄年龄6月-13岁8个月,中位年龄7岁9个月)。46.3%(19/41)的患儿以癫痫发作起病,31.7%(13/41)的患儿以精神行为异常起病,9.7%(4/41)的患儿以认知功能障碍起病,12.2%(5/41)患儿以发热、头痛、呕吐等非特异性症状起病。78.1%(32/41)的患儿为急性期发作,19.5%(8/41)的患儿为亚急性期发作,2.4%(1/41)的患儿为慢性期发作。73.2%(30/41)的患儿出现部分继发全面性发作,19.5%(8/41)的患儿出现复杂部分性发作,7.3%(3/41)出现全面性发作。全面发作的表现形式均为强直-阵挛发作。4.9%(2/41)的患儿出现惊厥性癫痫持续状态(SE)。2.脑脊液(CSF):在抗体阳性组患儿中,CSF白细胞数为15.61±10.82X 106/L,抗体阴性组中为22.32±11.28×106/L,抗体阳性组中蛋白含量为0.41±0.28g/L,抗体阴性组中为0.32±0.19g/L。3.脑电图(EEG):82.9%(34/41)患儿存在EEG异常,其中背景活动减慢12例(29.3%),广泛或者弥漫性慢波10例(24.4%),局限性慢波11例(26.8%),癫痫样波形17例(41.5%),α-θ频段节律3例(7.3%),该波形在患儿睡眠的非快速眼动(NREM)期出现,极度6刷状波(EDB)患儿共有2例(4.9%)。4.头颅磁共振(MRI):56.1%(23/41)患儿存在磁共振异常,其中73.9%(17/23)的患儿病灶出现在颞叶。26.1%(6/23)的患儿病灶累及到了海马、胼胝体、皮质以及额叶底部等部位。5.预后:68.3%(28/41)的患儿未再出现癫痫发作,并在6个月内逐渐减停AEDs,19.6%(8/41)的患儿未再出现癫痫发作,继续应用AEDs,4.9%(2/41)的患儿发作频率及严重程度明显减轻,但仍有发作,继续应用AEDs,7.3%(3/41)的患儿无效。结论:1.儿童AE相关癫痫多数于起病2周内出现,癫痫发作类型多为部分继发全面性发作,发作形式多为强直-阵挛发作。2.AE患儿脑脊液细胞数可有轻度增高,蛋白含量多正常,细胞数改变无特异性,不能作为判断病情轻重和预后的指标。3.AE相关癫痫患儿多有脑电图异常,大部分为非特异性,病初有严重痫样放电或极度S刷状波者预后不良。4.多数AE相关癫痫患儿经免疫疗法联合抗癫痫药物治疗后预后较好。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R742.1
【图文】：

患儿,儿童,认知功能障碍,癫痫

结果逡逑．逦ＡＥ相关vq痫患儿的一般情况逡逑本研究共纳入符合条件的ＡＥ患儿４１例，其中男性患儿１８例，女性患儿２３逡逑，男女比例约为０．７８：１。发病年龄最小者６月，最大者１３岁８个月，中位年逡逑７岁９个月。３４．１％邋（１４／４１）的患儿年龄小于６岁，６５．９％邋（２７／４１）的患儿年逡逑超过６岁。逡逑．临床指标逡逑．１首发症状逡逑４６．３％邋（１９／４１）的患儿以癫痫起病，３１．７％邋（１３／４１）的患儿以精神行为异起病，９．７％邋（４／４１）的患儿以认知功能障碍起病，１２．２％邋（５／４１）患儿以发热、逡逑痛、呕吐等非特异性症状起病。逡逑

癫痫,儿童,患儿,病程

逦山东大学硕士学位论文逦逡逑本研究中有７８．１％邋（３２／４１）的患儿为急性期发作，１９．５％邋（８／４１）的患儿为逡逑亚急性期发作，２．４％邋（１／４１）的患儿为慢性期发作。逡逑逦表１儿童ＡＥ相关癫痫首次发作时间逦逡逑癫痫首次发生时间（Ｔ）邋例数逦百分比（％）逦￣逡逑Ｔ＜２Ｗ逦３２逦７８．１逡逑２Ｗ＜Ｔ＜４Ｗ逦８逦１９．５逡逑Ｔ＞４Ｗ逦１逦２Ａ逦逡逑９０逡逑

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