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散发型克雅氏病患者临床表现及多导睡眠监测(PSG)特点分析

发布时间:2020-08-28 10:44
   目的:分析散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般临床资料、睡眠障碍症状、多导睡眠监测(polysomnography,PSG)特点,研究CJD患者的睡眠障碍特点。方法:回顾性总结9例s CJD患者的睡眠障碍症状及其他临床表现、脑脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、头颅核磁共振(MRI)、脑电图、PSG等资料,并进行文献复习,对比分析。结果:9例患者均出现典型的快速进展性认知障碍(RPD)、锥体及锥体外系症状、无动性缄默等临床表现。几乎所有患者均出现睡眠障碍症状,主要表现为失眠、睡眠浅、睡眠增多。2/3的患者脑脊液14-3-3蛋白阳性。第129、219位密码子多样性均为MM、EE。绝大多数患者疾病早期即出现DWI皮层高信号,即“飘带征”。脑电图主要表现为慢波增多,4/9的患者出现典型的同步周期性三相波(PSWC)。5名患者完成PSG,主要表现为严重的睡眠结构紊乱、总清醒时间延长、睡眠有效率明显降低,严重者N3期、REM期缺如。结论:睡眠障碍症状在s CJD患者中相当普遍;s CJD患者PSG特点与FFI类似,可用于与其他神经系统退行性疾病的鉴别诊断。
【学位单位】:吉林大学
【学位级别】:硕士
【学位年份】:2019
【中图分类】:R742
【部分图文】:

枕叶,序号,患者,尾状核


A,B为序号3患者的头颅核磁DWI,可见右侧额、颞、枕叶

尾状核,序号,飘带,患者


以上为序号6患者发病约1个月时的头颅核磁,A、B为DWI相,C、D为FLAIR相,可见左侧尾状核及壳核高信号,右侧尾状

脑电图,尾状核,壳核,患者


.3 以上为序号 6 患者发病约 2 个月时的头颅核磁,A、B 为,C、D 为 FLAIR 相,可见双侧尾状核及壳核均为明显高信电生理检查 脑电图特点9 名患者均完善短程或长程脑电图检查,除 1 名以小脑性构吟诗样语言)起病的中老年女性患者早期脑电图提示为正常图外,其余患者脑电图均表现为异常脑电图,慢波背景多见 名患者监测到典型同步周期性三相波(PSWC)(见图 4.4

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本文编号:2807480

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