脊髓小脑性共济失调3型（SCA3/MJD）患者静息态功能磁共振成像研究

发布时间：2021-01-09 03:41

　　背景：脊髓小脑性共济失调3型（Spinocerebellar ataxia type3,SCA3）又称为马查多-约瑟夫病（Machado-joseph disease, MJD）,是最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调亚型,主要呈常染色体显性遗传,临床特征为进行性小脑性共济失调、眼球震颤、眼球运动障碍、构音障碍、吞咽困难、意向性震颤、键反射亢进、巴宾斯基征阳性、锥体外系表现、肌肉萎缩等,具有明显的临床和遗传异质性。静息态脑功能磁共振（Functional magnetic resonance imaging, fMRI）是近年来神经影像学的热点,主要用来探查大脑的自发活动或大脑生理机制的背景活动。目前分析静息态功能磁共振数据的方法主要有局部一致性（Regional Homogeneity, ReHo）、低频振幅（Amplitude of low fluctuation, ALFF）和功能连接（Functional connectivity, FC）。ReHo体现局部脑区神经元活动的同步性,ALFF从能量角度反应了局部脑区各个体素自发神经活动水平的高低,而功能连接是检测不同脑区活动的相关性。... 

【文章来源】：中南大学湖南省 211工程院校 985工程院校 教育部直属院校

【文章页数】：58 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

和对照组相比，SCA3/MJD症状前患者显示ReHo值改变的脑区注：蓝色区域，SCA3/MJD症状前组的ReHo值高于对照的脑区；A代表右侧舌回；B代表

图1-2和对照组相比，SCA3/MJD显示ReHo值改变的脑区注：蓝色激活区，SCA3/MJD组的ReHo值高于对照的脑区；红色激法区，SCA3/MJD组的ReHo值低于对照的脑区；A代表右侧延髓；B代表左侧小脑后叶（Cms2.L) ； C代表右侧小脑后叶（Cms2.Il) ； D代表右侧小脑后叶（Cmsl.R) ； E代表左侧小脑前叶(VI.L ) ;F代表右侧舌回；G代表右侧颠上回；H代表右侧额上回；阈值设为P<0.01(Alphasim 校正)；ReHo,局邵一致性；T，t 值。小脑病变不仅可以引起共济失调、运动辨距困难和意向性震颤等运动功能异常还能导致小脑认知情感综合征，包括执行、视空间、语言和情感缺陷。功能磁共振的菩萃分析研究显示小脑前叶主要与运动控制有关，小脑后叶主要与运动策划和执行以及复杂的认知功能有关[31]。另外小脑病变引起运动功能障碍可能与小脑-脑桥环路、小脑-丘脑-大脑运动皮层环路及额颞顶枕广泛皮层-脑桥-小脑-运动皮层环路的异常相关。SCA3/MJD患者尸检的病理解剖研究表明除了小脑、脑干神经元严重脱失外，在丘脑、大脑初级运动皮层的大锥体细胞、脊髓的前角细胞及额颖顶叶皮层细胞也有不同程度的神经元病变[5]，另外

图2-2和对照组相比,SCA3/MJD组显示弃常ALFF值的脑区注：红色激活区，SCA3/MJD组的ALFF值低于对照组脑区；A代表左侧小脑后叶(Crus2.L) ； B代表左侧颜下回；C代表左侧颖中冋；ALFF，低频振幅；阈值设为P<0.01(Alphasim 校正)；T, T 值表2-3 SCA3/MJD组有差异脑区ReHo值和临床症状严重程度和认知功能评分之间的相关性异常脑区 SARA评分 ICARS评分 MMSE评分 MoCA评分Cms2 丄 r=-0.135,p=0.559 r=-0.044，p=0.851 r=0.168,p=0.467 r=-0.062,p=0.791IFGR r=-0.090，p二 0_697 r=-0.098，p=0.673 r=-0.057,p=0.806 r=-0.187,p=0.417MFGR r=-0.523,p=0.015 r=-0.523,p=0.015 r=0.185,p=0.422 r=0.181,p=0.432注：SARA评分，共济失调等级量表；ICARS评分，国际协作共济失调评估量表；

【参考文献】：
期刊论文
[1]氯胺酮依赖者脑功能活动的局部一致性改变-静息态功能磁共振成像研究[J]. 廖艳辉,唐劲松,王绪轶,刘铁桥,陈晓岗,郝伟.  中国药物依赖性杂志. 2010(05)
[2]小脑认知情感性综合征的临床分析[J]. 魏有东,朱丹,董为伟,谢鹏.  重庆医科大学学报. 2010(02)
[3]锥体系和锥体外系功能解剖学的近代概念[J]. 陈以慈.  神经精神疾病杂志. 1980(06)



本文编号：2965903