儿童急性坏死性脑病临床和预后分析（附38例报告）

发布时间：2021-02-04 12:16

　　目的总结儿童急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy of childhood, ANEC）的临床特征、治疗和预后。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院确诊ANEC的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访,应用儿童整体表现分类量表（pediatric overall performance category scale, POPC）评估患儿生存质量。结果共纳入38例患儿,男女比例为1.24∶1,月龄为29.5（19.5,41.8）个月。冬季（12月至次年2月）入院为主（81.6%,31/38）,流感病毒感染多见（63.2%,24/38）。所有患儿均有发热伴不同程度意识障碍,97.4%（37/38）出现抽搐。神经影像学以对称性丘脑受累（100%,38/38）为典型改变,多伴有基底节区（76.3%,29/38）、脑干（63.2%,24/38）等部位受累。24 h动态脑电图或床旁脑电监测均出现背景节律减慢,8例最终出现静息电位。出院病死率为34.2%（13/38）,出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%（... 

【文章来源】：北京医学. 2020,42(11)

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

ANEC患儿入院24 h内血AST、ALT、LDH、CK-MB变化

所有患儿均完善头颅CT检查，全部患儿以对称性丘脑受累为典型改变，伴有基底节区（76.3%,29/38）、脑干（63.2%,24/38）及双侧大脑半球额、顶、颞、枕叶灰白质、小脑半球灰白质、海马区、胼胝体等1个部位以上受累（55.3%,21/38）。其中3例入院时携带的外院头颅CT检查结果未见明显病灶，入院后复查（与首次检查间隔1～2 d）均发现双侧丘脑等部位对称性病变。16例患儿完善头颅MRI检查，多表现为T1加权像丘脑中央呈高信号，周围低信号，似同心环形状异常，T2加权像呈高信号，白质损害始终呈T1低信号，T2高信号，病变同时累及基底节、脑干、皮质、白质等部位。患儿不同时期的头颅CT/MRI存在出血15例（39.5%），萎缩13例（34.2%），囊性变5例（13.2%）。1例3岁9个月的患儿因“发热1 d余，抽搐、意识障碍11 h”由急诊收入儿科重症监护室（pediatricintensive care unit,PICU），其急性脑病期的影像学动态变化见图2。在恢复期随访发现12例存活患儿原受累病灶均较前缩小，2例出院后6～9个月复查头颅MRI原病灶完全消失，4例出现囊性空洞，6例出现脑萎缩。65.8%(25/38）的患儿完善24 h动态脑电图或床旁脑电监测，均出现背景节律减慢。其中8例最终床旁脑电监测呈双侧大脑半球静息电位，其余复查呈弥漫性中高幅慢波。

【参考文献】：
期刊论文
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本文编号：3018292