以脑桥和小脑受累为主的自身免疫性脑炎一例
发布时间：2021-02-15 01:11
<正>患者女性,29岁。因发作性抽搐20余天,于2018年11月2日入院。患者入院前20天无明显诱因出现头晕,以及肢体麻木、抽搐,抽搐过程中双眼向右凝视、四肢屈曲僵硬,发作时伴意识障碍,约持续10分钟,即刻送至当地医院急诊,予地西泮10 mg静脉注射后症状缓解。患者意识恢复后不能忆及发作过程,病程中伴头痛、视物模糊、语言笨拙、反应迟钝、表情淡漠、饮水呛咳,有时行为幼稚,并间断出现发作性头部抖动和四肢不自主舞蹈样动作,
【文章来源】：中国现代神经疾病杂志. 2020,20(10)北大核心
【文章页数】：5 页
【部分图文】：
首次住院甲泼尼龙联合免疫球蛋白治疗后1周横断面FLAIR成像所见（2018年10月22日）
诊断与治疗经过入院后体格检查：神志清楚，神情淡漠，构音障碍，重复性吟诗样语言；双侧瞳孔等大、等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，各向眼动查体不配合；四肢肌力4级、肌张力降低，腱反射对称引出，深浅感觉和共济运动查体不配合，双侧Babinski征、Chaddock征、Kernig征阴性，脑膜刺激征阴性。实验室检查：血液生化、凝血功能、C-反应蛋白（CRP）、真菌β-D-葡聚糖均于正常值范围。腰椎穿刺脑脊液检查（2018年11月2日）外观澄清、透明，压力100 mm H2O，白细胞计数6×106/L,Ig G水平39.30 mg/L；血清和脑脊液水通道蛋白4(AQP4)-Ig G、GQ1b抗体和副肿瘤相关抗体均呈阴性。临床考虑自身免疫性脑炎可能。予甲泼尼龙1000 mg/d静脉注射冲击治疗3天后减至500 mg/d静脉注射3天，再改为甲泼尼龙80 mg/d口服，联合静脉注射免疫球蛋白0.40 g/（kg·d）连续5天，以及对症支持治疗，症状较前好转，查体配合，虽仍有间断性重复语言，但可与他人正常交流，双眼外展受限，躯干和四肢共济失调，双手指鼻试验和跟-膝-胫试验欠稳准，反击征阳性，可于搀扶下行走，睡眠欠佳。复查MRI(11月9日）未见明显异常（图3）。复查1小时脑电图（11月15日）显示，背景α节律减少，慢波散发，兼有低波幅混合频率；双侧颞区稍少量间断性、不规则、中低波幅尖样波散发。调整甲泼尼龙剂量为80 mg/d口服并每周减量4 mg。患者共住院26天，出院后继续服用甲泼尼龙。出院后2个月随访时，精神症状消失，无重复性语言，可独立缓慢行走，查体双手指鼻试验和跟-膝-胫试验仍欠稳准但较前明显好转，继续服用甲泼尼龙10 mg/d并逐渐减停。出院后6个月随访时，无精神症状，语言较发病前稍笨拙，可与他人正常交流，可独立行走但较缓慢，双手指鼻试验和跟-膝-胫试验稳准，基本恢复正常生活活动能力。图2 首次住院甲泼尼龙联合免疫球蛋白治疗后1周横断面FLAIR成像所见（2018年10月22日）
自身免疫性脑炎（AE）是机体对大脑神经元表面、突触及内部抗原产生自身抗体所引起的非感染性炎症，主要临床症状包括精神行为异常、认知功能障碍、癫发作、记忆力减退、运动障碍等，病变主要累及双侧或单侧颞叶、海马，小脑和脑干较少受累。本文患者为临床少见的以脑桥和小脑受累为主的自身免疫性脑炎病例。随着临床检测技术的进步，新的自身免疫相关抗体被不断发现，自身免疫性脑炎逐渐被临床医师所认识。国内一项针对4106例不明原因脑炎的研究显示，12.93%(531/4106）患者脑脊液自身免疫相关抗体呈阳性，其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是主要类型，NMDAR抗体阳性比例占79.66%(423/531)[1]。自身免疫性脑炎根据抗原部位可以分为抗细胞内抗原（如Hu、Yo、Ri等）相关自身免疫性脑炎、抗细胞膜表面抗原或抗突触抗原[如NMDAR、富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1）、接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2）、γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）]相关自身免疫性脑炎，以及抗体阴性的自身免疫性脑炎（未检测出已知的自身抗体）[2]。不同亚型的自身免疫性脑炎存在重叠的临床症状，如癫发作、精神症状、认知功能障碍等，但各亚型又有其自身特点，例如，抗细胞膜表面抗原相关自身免疫性脑炎中的抗NMDAR脑炎早期表现为发热、头痛等病毒性脑炎症状，随后可出现精神症状、记忆力减退，随着病情进展，再逐渐出现言语障碍、运动障碍、癫发作，甚至自主神经功能紊乱，导致体温升高、血压波动、心律失常等危重症事件，约有1/3的患者合并肿瘤[3]；抗细胞内抗原相关自身免疫性脑炎中的抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65）脑炎，通常不合并肿瘤，主要表现为边缘系统相关症状、癫发作、小脑共济失调等，同时，GAD65抗体还是僵人综合征的常见抗体[3-4]。MRI改变无特异性，最常见边缘系统T2WI和FLAIR成像呈高信号，但某些特殊抗体阳性的自身免疫性脑炎可累及纹状体、间脑和后脑，较为少见[5]。
本文编号：3034157
【文章来源】：中国现代神经疾病杂志. 2020,20(10)北大核心
【文章页数】：5 页
【部分图文】：
首次住院甲泼尼龙联合免疫球蛋白治疗后1周横断面FLAIR成像所见（2018年10月22日）
诊断与治疗经过入院后体格检查：神志清楚，神情淡漠，构音障碍，重复性吟诗样语言；双侧瞳孔等大、等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，各向眼动查体不配合；四肢肌力4级、肌张力降低，腱反射对称引出，深浅感觉和共济运动查体不配合，双侧Babinski征、Chaddock征、Kernig征阴性，脑膜刺激征阴性。实验室检查：血液生化、凝血功能、C-反应蛋白（CRP）、真菌β-D-葡聚糖均于正常值范围。腰椎穿刺脑脊液检查（2018年11月2日）外观澄清、透明，压力100 mm H2O，白细胞计数6×106/L,Ig G水平39.30 mg/L；血清和脑脊液水通道蛋白4(AQP4)-Ig G、GQ1b抗体和副肿瘤相关抗体均呈阴性。临床考虑自身免疫性脑炎可能。予甲泼尼龙1000 mg/d静脉注射冲击治疗3天后减至500 mg/d静脉注射3天，再改为甲泼尼龙80 mg/d口服，联合静脉注射免疫球蛋白0.40 g/（kg·d）连续5天，以及对症支持治疗，症状较前好转，查体配合，虽仍有间断性重复语言，但可与他人正常交流，双眼外展受限，躯干和四肢共济失调，双手指鼻试验和跟-膝-胫试验欠稳准，反击征阳性，可于搀扶下行走，睡眠欠佳。复查MRI(11月9日）未见明显异常（图3）。复查1小时脑电图（11月15日）显示，背景α节律减少，慢波散发，兼有低波幅混合频率；双侧颞区稍少量间断性、不规则、中低波幅尖样波散发。调整甲泼尼龙剂量为80 mg/d口服并每周减量4 mg。患者共住院26天，出院后继续服用甲泼尼龙。出院后2个月随访时，精神症状消失，无重复性语言，可独立缓慢行走，查体双手指鼻试验和跟-膝-胫试验仍欠稳准但较前明显好转，继续服用甲泼尼龙10 mg/d并逐渐减停。出院后6个月随访时，无精神症状，语言较发病前稍笨拙，可与他人正常交流，可独立行走但较缓慢，双手指鼻试验和跟-膝-胫试验稳准，基本恢复正常生活活动能力。图2 首次住院甲泼尼龙联合免疫球蛋白治疗后1周横断面FLAIR成像所见（2018年10月22日）
自身免疫性脑炎（AE）是机体对大脑神经元表面、突触及内部抗原产生自身抗体所引起的非感染性炎症，主要临床症状包括精神行为异常、认知功能障碍、癫发作、记忆力减退、运动障碍等，病变主要累及双侧或单侧颞叶、海马，小脑和脑干较少受累。本文患者为临床少见的以脑桥和小脑受累为主的自身免疫性脑炎病例。随着临床检测技术的进步，新的自身免疫相关抗体被不断发现，自身免疫性脑炎逐渐被临床医师所认识。国内一项针对4106例不明原因脑炎的研究显示，12.93%(531/4106）患者脑脊液自身免疫相关抗体呈阳性，其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是主要类型，NMDAR抗体阳性比例占79.66%(423/531)[1]。自身免疫性脑炎根据抗原部位可以分为抗细胞内抗原（如Hu、Yo、Ri等）相关自身免疫性脑炎、抗细胞膜表面抗原或抗突触抗原[如NMDAR、富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1）、接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2）、γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）]相关自身免疫性脑炎，以及抗体阴性的自身免疫性脑炎（未检测出已知的自身抗体）[2]。不同亚型的自身免疫性脑炎存在重叠的临床症状，如癫发作、精神症状、认知功能障碍等，但各亚型又有其自身特点，例如，抗细胞膜表面抗原相关自身免疫性脑炎中的抗NMDAR脑炎早期表现为发热、头痛等病毒性脑炎症状，随后可出现精神症状、记忆力减退，随着病情进展，再逐渐出现言语障碍、运动障碍、癫发作，甚至自主神经功能紊乱，导致体温升高、血压波动、心律失常等危重症事件，约有1/3的患者合并肿瘤[3]；抗细胞内抗原相关自身免疫性脑炎中的抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65）脑炎，通常不合并肿瘤，主要表现为边缘系统相关症状、癫发作、小脑共济失调等，同时，GAD65抗体还是僵人综合征的常见抗体[3-4]。MRI改变无特异性，最常见边缘系统T2WI和FLAIR成像呈高信号，但某些特殊抗体阳性的自身免疫性脑炎可累及纹状体、间脑和后脑，较为少见[5]。
本文编号：3034157
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