阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑静脉窦血栓形成1例并文献复习

发布时间：2021-04-10 06:23

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,临床上主要表现为溶血性贫血、骨髓造血功能衰竭、血栓形成。脑静脉窦血栓形成（CVST）是颅内静脉系统血栓形成导致的相关临床表现,CVST患者的病因应考虑到PNH可能性,并积极防治并发症,避免诱发因素。 

【文章来源】：中国合理用药探索. 2020,17(11)

【文章页数】：4 页

【部分图文】：

既往腹部CT

2020年1月11日本院血常规检查记录，白细胞计数8.3×109/L，血红蛋白112 g/L，血小板计数91×109/L,D-二聚体14.86μg/ml，肝肾功能、心肌酶谱、电解质均未见明显异常。颅脑平扫CT提示左侧顶叶脑出血，左额部条状高密度影，考虑静脉血栓形成(图2)。1.5 诊治经过

入院后予低分子肝素抗凝、甘露醇脱水降颅压及护脑、补液等治疗。鉴于入院当天头颅CT提示左侧顶叶脑出血，病因不能排除外静脉血栓形成，当日急查头颅静脉血管显像CT(CTV)提示上矢状窦、窦汇及两侧额部部分皮层静脉血栓形成。结合患者临床症状及影像学检查，患者诊断静脉窦血栓形成明确，征得家属同意后立即行脑血管造影，提示上矢状窦、窦汇、两侧横窦血栓形成(图3)，行solitaire颅内支架取栓治疗后提示双侧横窦显影通畅，上矢状窦下段通畅，但上段仍闭塞，开通困难。术后立刻复查CT未见出血，考虑患者静脉窦未完全通畅，术后转神经内科重症监护病房(NICU)镇静、镇痛、抗凝、利尿、脱水、降颅压等治疗。入院次日复查头颅CT提示两侧顶叶混杂密度影，考虑静脉窦血栓所致。次日夜间患者痫性发作1次，表现为双上肢阵挛性抽搐，持续30 s后缓解，考虑症状性癫痫，予加用左乙拉西坦及丙戊酸钠抗癫痫药物后患者肢体抽搐未再发。但结合复查头颅CT情况考虑患者颅内水肿明显，予加强脱水，加用人血清白蛋白及呋塞米联合甘露醇强化脱水治疗，24 h总出量最多时达6850 ml，入院d 6患者能睁眼，左侧肢体偶有自主活动，期间动态复查头颅CT均提示两侧顶叶混杂密度影(图4)。阅片颅内情况基本同前，无明显加重，患者意识状态逐渐好转，生命体征平稳，复查头颅CT提示颅内出血平稳，脑肿胀好转，逐渐减量甘露醇、停用人血清白蛋白并转普通病房康复锻炼治疗。住院康复3周后患者肢体肌力明显好转，右上肢肌力4级，右下肢肌力3级，家属商量后决定至康复机构长期康复治疗，住院1个月后患者办理出院，出院带药利伐沙班片(20 mg/d)。但患者出院后一直不规律服用利伐沙班片，出院4个月左右患者突然出现腹痛、伴头晕、恶心呕吐至本院就诊，急诊全腹部CT检查，提示门静脉血栓形成，头颅CT提示蛛网膜下腔出血。再次收住入院，完善头颅核磁共振(MR)检查，提示静脉窦血栓形成。患者再次出现静脉窦血栓形成，合并门静脉血栓，并且开始出现持续无尿，心、肺、肾、肝多脏器功能衰竭，最后家属放弃治疗自动出院。图4 复查头颅CT


本文编号：3129133