96例中国大陆汉族特发性肌萎缩侧索硬化的临床资料分析及文献复习

发布时间：2021-09-19 21:48

　　目的:回顾性研究已确诊ALS患者病例,分析、归纳其临床、电生理资料和其他辅助检查结果的特点,强化临床工作者对ALS的认识和早期诊断能力,促使ALS患者的早发现、早诊断、早治疗。方法:筛选符合修订版El Escorial诊断标准,并于2017.01.01-2020.02.07期间在南昌大学第一附属医院住院的ALS患者,对所有病例回顾分析,记录患者病史信息、神经电生理检查结果及其他相关辅助检查结果,用SPSS26对采集数据进行统计分析。结果:96例ALS患者中男性61例,女性35例,性别比为2.1:1;平均发病年龄为57.26±11.8;男性平均年龄为56.98±11.45;女性平均年龄为57.74±12.54;男女发病年龄差异无统计学意义（t检验α=0.05,P=0.763）。96例患者中吸烟者有20例,饮酒者13例,吸烟、饮酒者11例。96例患者中1例有运动神经元病家族史,1例有糖尿病家族史。53人有既往史,既往史中合并外科疾病最多为骨折及骨折手术（30%）,其次为颈椎手术者（13%）,合并内科疾病最多的为高血压（31%）,其次为糖尿病（8%）。未见明显急性起病患者,亚急性起病（3个月... 

【文章来源】：南昌大学江西省 211工程院校

【文章页数】：53 页

【学位级别】：硕士

【部分图文】：

ALS患者不同年龄段性别分布情况

第3章结果10合计296合计2623.1.8ALS功能评分与疾病进展速度我们对96例ALS患者进行ALS功能评分[3]（ALS-FRS-R），并在此评分基础上估算疾病进展速度（DPR）。DPR用疾病进展率(ΔFRS)表示：ΔFRS＝48－初次就诊ALS-FRS-R/起病至就诊时间.定义ΔFRS≤1者为慢进展型ALS，ΔFRS＞1者为快进展型ALS。本研究中共有22例快进展型ALS患者（23%），74例慢进展型ALS患者（77%）。ALS-FRS-R评分中位数分值M50（P25，P75）为44分（42分，46分）；ALS-FRS-R平均分为42±7分。所有患者的ALS-FRS-R评分主要集中在43-47分之间，合计有65人，占全部人数的68%。48分者4例，为发病初期尚无明显功能缺损者；呼吸机辅助通气的重症患者3例，ΔFRS分别为0.875（死亡），1.375，2.33。ALS功能评分与疾病进展速度情况见下图3.2。图3.2ALS-FRS-R表3.1.5ALS进展分型ALS进展类型ΔFRS数量慢进展型040-170快进展型1-320＞32

【参考文献】：
期刊论文
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[6]异钩藤碱通过mTOR非依赖性途径诱导SH-SY5Y细胞自噬发生[J]. 徐妍,严旺,蔡雅卫,王继业.  中国现代医生. 2016(17)
[7]自体骨髓间充质干细胞移植治疗神经系统疾病的临床研究[J]. 沈华超,丁海霞,李晓波,曹菁菁,马虎龙,张云云,吴春平,孙波,王杰,丁新生.  神经损伤与功能重建. 2016(03)
[8]反式激活应答DNA结合蛋白-43及其相关疾病的研究进展[J]. 崔政,徐毅,张黎明.  中国临床神经科学. 2016(03)
[9]肌萎缩侧索硬化患者神经电生理分析研究进展[J]. 郑会晓,张金,张晶,郭军红.  中国神经精神疾病杂志. 2015(07)
[10]肌萎缩侧索硬化流行病学研究现状[J]. 崔博,崔丽英.  中华神经科杂志. 2015 (06)

博士论文
[1]233例肌萎缩侧索硬化患者起病部位与顺序的临床研究[D]. 陈进一.北京协和医学院 2017



本文编号：3402393