周围性动眼神经麻痹临床特点与病因分析
发布时间：2021-10-12 05:18
目的总结分析动眼神经麻痹病因及临床特征。方法与结果对2019年1-10月确诊动眼神经麻痹患者的临床资料进行回顾分析,共32例患者,17例（53.13%）呈急性发病、15例（46.88%）为亚急性发病;单眼受累30例（93.75%）、双眼同时受累2例（6.25%）;伴头痛10例（31.25%）,瞳孔受累8例（25%）。病因诊断为微循环障碍（16例占50%）、非特异性炎症（11例占34.38%）、后交通动脉瘤（2例占6.25%）,以及中脑梗死（1例占3.13%）、脑干脱髓鞘病变（1例占3.13%）和嗜酸性粒细胞增多症（1例占3.13%）。针对不同病因,分别采取改善循环（微循环障碍和中脑梗死）、抗炎及抑制炎症反应（非特异性炎症、脑干脱髓鞘病变及嗜酸性粒细胞增多症）或介入治疗（后交通动脉瘤）;治疗后31例（96.88%）症状缓解、1例（3.13%）预后不良。结论微循环障碍是导致动眼神经麻痹的主要病因,颅内动脉瘤是其最危险的病因。患眼疼痛和瞳孔受累并非颅内动脉瘤所特有的症状,积极完善相关检查明确病因并予以相应治疗,大多数患者预后良好。
【文章来源】：中国现代神经疾病杂志. 2020,20(08)北大核心
【文章页数】：6 页
【部分图文】：
头部MRI检查所见（例1)1a,1b横断面T1WI显示，双侧中脑大脑脚呈对称性点状稍高信号影（箭头所示）1c,1d横断面T2WI显示，双侧中脑大脑脚动眼神经核区呈对称性高信号影（箭头所示）
例2男性，33岁。主诉视物成双10个月，因症状持续不缓解而于2016年7月22日由外院转至我院接受治疗。患者10个月前无任何诱因出现复视，病程中无眼痛、视力障碍等表现，当地医院以“眼肌麻痹”予以改善循环药物治疗，因疗效欠佳而转至我院。患者既往罹患鼻窦炎，否认其他病史及家族遗传史。入院后体格检查：双睑下垂，双侧瞳孔轻度散大，直径4.50 mm，双眼内收及上下视运动不充分。实验室检查：血嗜酸性粒细胞总数1.18×109/L、比例12.70%；末梢血涂片嗜酸性分叶粒细胞比例17%；骨髓穿刺细胞学检查骨髓增生活跃、嗜酸性粒细胞比例增高（6%，图2）。影像学检查：鼻窦CT呈现双侧上颌窦、额窦、筛窦及蝶窦炎表现；头部增强MRI扫描双侧动眼神经强化（图3）。鼻黏膜活检呈慢性炎症改变，但未见嗜酸性粒细胞浸润，无呼吸道症状，胸部增强CT未见异常。根据入院后体格检查和各项辅助检查，虽然Churg-Strauss综合征（CCS，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎）诊断依据不足，但结合患者既往有鼻窦炎病史，此次鼻黏膜活检虽未获得阳性结果，但可能与组织标本质量欠佳，使得受检区鼻黏膜未发现嗜酸性粒细胞浸润的证据有关；加之，Churg-Strauss综合征患者在发病早期多无明显肺部感染症状。因此，在排他性鉴别诊断未获得明确依据的情况下，仍考虑嗜酸性粒细胞增多所致血管炎诱发动眼神经麻痹可能。以甲泼尼龙1 g/d冲击治疗第2天症状即明显好转。出院后仍服用甲泼尼龙，剂量为1 mg/kg，每周递减4 mg,3个月后停药，复诊时复视症状完全消失。讨论
微循环障碍是由滋养血管阻塞或低灌注所导致[2]，目前尚无明确的诊断标准[6]，糖尿病合并动眼神经麻痹患者神经病理学检查可见动眼神经海绵窦段和蛛网膜下腔段广泛性髓鞘缺失、神经鞘碎裂、血管增厚和透明化，但无血管闭塞现象，提示动眼神经麻痹是由慢性缺血所致，而非血管闭塞[7]。由微循环障碍导致的动眼神经麻痹好发于50岁及以上人群[8-9]，平均发病年龄约为68岁[2]，患者大多存在血管性危险因素，呈急性或亚急性发病，病程之初的2～4周病情进展缓慢，主要表现为同侧头部及眼眶疼痛，发生率约61%[2,10]；亦可出现瞳孔散大，但文献报道的发生率不尽一致，分别为17%[2]、25%[11]和53%[3]，瞳孔散大一般不超过1～2 mm且对光反射存在[11-12]，这种改变于发病后1～2周最为显著。本组32例患者平均发病年龄为（55.72±3.24）岁，微循环障碍为主要诱发因素（16例占50%），与既往文献报道[2]一致，其中3例表现为患眼疼痛、1例瞳孔散大，提示患眼疼痛和瞳孔散大并非颅内动脉瘤所特有的临床特征，需注意鉴别。对本组病例临床特点分析显示，由颅内动脉瘤所致动眼神经麻痹者约占6.25%(2/32），与既往文献报道的6%[2]、5.4%[13]基本一致。颅内动脉瘤是动眼神经麻痹最危险的病因，有研究显示动脉瘤破裂致死率高达50%[14]，通常动脉瘤达3～4 mm时，动眼神经即可因受压而出现神经麻痹症状[1,15-16]，约64%[2]或98%[3]的颅内动脉瘤患者可出现瞳孔受累症状，但约有14%的患者在发病之初可完全无瞳孔受累表现[17]。据Keane[3]报告，在其观察的143例颅内动脉瘤患者中有2例病程早期无瞳孔受累表现，随着病情进展一段时间后方才逐渐出现瞳孔异常[2]。因此，临床上对于瞳孔正常的患者不能完全排除颅内动脉瘤的可能，需密切观察，且有必要对所有动眼神经麻痹患者进行血管影像学检查，以排除颅内动脉瘤的可能[16,18]。
【参考文献】：
期刊论文
[1]56例动眼神经麻痹患者的病因及临床特点分析[J]. 蔺雪梅,宋金鑫,王芳,王静,逯青丽,吴松笛. 临床医学研究与实践. 2019(30)
[2]动眼神经麻痹23例病因分析[J]. 付洁,彭里磊,刘永刚,李经伦,何晓英,李小刚. 海南医学. 2016(14)
[3]动眼神经麻痹的临床特点及预后分析[J]. 汪锐,张启明,王丹,袁菁. 中国实用神经疾病杂志. 2016(02)
本文编号：3431962
【文章来源】：中国现代神经疾病杂志. 2020,20(08)北大核心
【文章页数】：6 页
【部分图文】：
头部MRI检查所见（例1)1a,1b横断面T1WI显示，双侧中脑大脑脚呈对称性点状稍高信号影（箭头所示）1c,1d横断面T2WI显示，双侧中脑大脑脚动眼神经核区呈对称性高信号影（箭头所示）
例2男性，33岁。主诉视物成双10个月，因症状持续不缓解而于2016年7月22日由外院转至我院接受治疗。患者10个月前无任何诱因出现复视，病程中无眼痛、视力障碍等表现，当地医院以“眼肌麻痹”予以改善循环药物治疗，因疗效欠佳而转至我院。患者既往罹患鼻窦炎，否认其他病史及家族遗传史。入院后体格检查：双睑下垂，双侧瞳孔轻度散大，直径4.50 mm，双眼内收及上下视运动不充分。实验室检查：血嗜酸性粒细胞总数1.18×109/L、比例12.70%；末梢血涂片嗜酸性分叶粒细胞比例17%；骨髓穿刺细胞学检查骨髓增生活跃、嗜酸性粒细胞比例增高（6%，图2）。影像学检查：鼻窦CT呈现双侧上颌窦、额窦、筛窦及蝶窦炎表现；头部增强MRI扫描双侧动眼神经强化（图3）。鼻黏膜活检呈慢性炎症改变，但未见嗜酸性粒细胞浸润，无呼吸道症状，胸部增强CT未见异常。根据入院后体格检查和各项辅助检查，虽然Churg-Strauss综合征（CCS，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎）诊断依据不足，但结合患者既往有鼻窦炎病史，此次鼻黏膜活检虽未获得阳性结果，但可能与组织标本质量欠佳，使得受检区鼻黏膜未发现嗜酸性粒细胞浸润的证据有关；加之，Churg-Strauss综合征患者在发病早期多无明显肺部感染症状。因此，在排他性鉴别诊断未获得明确依据的情况下，仍考虑嗜酸性粒细胞增多所致血管炎诱发动眼神经麻痹可能。以甲泼尼龙1 g/d冲击治疗第2天症状即明显好转。出院后仍服用甲泼尼龙，剂量为1 mg/kg，每周递减4 mg,3个月后停药，复诊时复视症状完全消失。讨论
微循环障碍是由滋养血管阻塞或低灌注所导致[2]，目前尚无明确的诊断标准[6]，糖尿病合并动眼神经麻痹患者神经病理学检查可见动眼神经海绵窦段和蛛网膜下腔段广泛性髓鞘缺失、神经鞘碎裂、血管增厚和透明化，但无血管闭塞现象，提示动眼神经麻痹是由慢性缺血所致，而非血管闭塞[7]。由微循环障碍导致的动眼神经麻痹好发于50岁及以上人群[8-9]，平均发病年龄约为68岁[2]，患者大多存在血管性危险因素，呈急性或亚急性发病，病程之初的2～4周病情进展缓慢，主要表现为同侧头部及眼眶疼痛，发生率约61%[2,10]；亦可出现瞳孔散大，但文献报道的发生率不尽一致，分别为17%[2]、25%[11]和53%[3]，瞳孔散大一般不超过1～2 mm且对光反射存在[11-12]，这种改变于发病后1～2周最为显著。本组32例患者平均发病年龄为（55.72±3.24）岁，微循环障碍为主要诱发因素（16例占50%），与既往文献报道[2]一致，其中3例表现为患眼疼痛、1例瞳孔散大，提示患眼疼痛和瞳孔散大并非颅内动脉瘤所特有的临床特征，需注意鉴别。对本组病例临床特点分析显示，由颅内动脉瘤所致动眼神经麻痹者约占6.25%(2/32），与既往文献报道的6%[2]、5.4%[13]基本一致。颅内动脉瘤是动眼神经麻痹最危险的病因，有研究显示动脉瘤破裂致死率高达50%[14]，通常动脉瘤达3～4 mm时，动眼神经即可因受压而出现神经麻痹症状[1,15-16]，约64%[2]或98%[3]的颅内动脉瘤患者可出现瞳孔受累症状，但约有14%的患者在发病之初可完全无瞳孔受累表现[17]。据Keane[3]报告，在其观察的143例颅内动脉瘤患者中有2例病程早期无瞳孔受累表现，随着病情进展一段时间后方才逐渐出现瞳孔异常[2]。因此，临床上对于瞳孔正常的患者不能完全排除颅内动脉瘤的可能，需密切观察，且有必要对所有动眼神经麻痹患者进行血管影像学检查，以排除颅内动脉瘤的可能[16,18]。
【参考文献】：
期刊论文
[1]56例动眼神经麻痹患者的病因及临床特点分析[J]. 蔺雪梅,宋金鑫,王芳,王静,逯青丽,吴松笛. 临床医学研究与实践. 2019(30)
[2]动眼神经麻痹23例病因分析[J]. 付洁,彭里磊,刘永刚,李经伦,何晓英,李小刚. 海南医学. 2016(14)
[3]动眼神经麻痹的临床特点及预后分析[J]. 汪锐,张启明,王丹,袁菁. 中国实用神经疾病杂志. 2016(02)
本文编号：3431962
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