肌萎缩侧索硬化转基因小鼠腰髓损神经根损伤机制的探讨

发布时间：2021-10-24 22:22

　　目的：肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性疾病。临床特征是上、下运动神经元受损的症状并存，而感觉和括约肌功能一般不受影响，其发病机制尚不明确。约5-10%为家族性ALS（familialALS，fALS），90-95%是散发性ALS（sporadicALS, sALS）。fALS和sALS的临床表现很相似，大约20%fALS病例及4%sALS病例与铜锌超氧化物歧化酶（Cu/Zn superoxidedismutase1，SOD1）突变有关，其中以G93A位点突变最常见，即在基因密码子第93位点甘氨酸代替丙氨酸。SOD1-G93A转基因小鼠表现为进行性运动神经元变性，与人类ALS相似，是世界上研究ALS的公认动物模型。对ALS的诊断主要是依据典型的临床症状、起病形式、肌电图改变等。1998年重新修订的ALS的El Escorial诊断标准中没有明确的指出要排除感觉系统的受损，但目前临床医生在诊断ALS时有一条重要的依据是没有感觉障碍。上世纪九十年代有报道ALS患者出现感觉障碍[1]。此后又有病例报... 

【文章来源】：河北医科大学河北省

【文章页数】：47 页

【学位级别】：硕士

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摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
结果
附图
讨论
结论
参考文献
综述 自噬与肌萎缩侧索硬化
    参考文献
致谢
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