肌萎缩侧索硬化中线粒体的动力学变化

发布时间：2021-12-02 08:48

　　目的:肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一种以选择性上下运动神经元丢失为特征的致死性神经变性病。临床上表现为肌无力、肌萎缩，其感觉和括约肌的功能一般不受影响。迄今为止其发病机制仍不明确，研究发现ALS与氧化应激、线粒体的损伤、谷氨酸兴奋性毒性、炎症、凋亡等有关。随着研究的深入，人们发现线粒体功能障碍在ALS发生发展过程中起重要作用，成为ALS各种病生理改变的交汇点。线粒体是高度动态的细胞器，参与能量的生产和转运。线粒体的动态变化包括融合和分裂两个过程，在哺乳动物细胞中，融合过程主要由Mfn1/Mfn2和OPA1调控，线粒体融合使得毗邻线粒体之间相互连接、相互融合、物质交换、促使线粒体运动；分裂过程主要由p-Drp1和Fis1调控，线粒体分裂参与线粒体的更新、重新分布等。线粒体融合分裂对维持线粒体的正常形态和功能十分重要，它促进线粒体DNA及其内容物混合，决定线粒体的形状、数量、功能。这两个过程的紊乱将会导致线粒体的延长和片段化，降低线粒体生物活性，减少细胞能量供应，最终导致细胞受损。有研究表明Mfn2基因的突变导致2型腓骨肌萎缩症（... 

【文章来源】：河北医科大学河北省

【文章页数】：44 页

【学位级别】：硕士

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摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
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附图
讨论
结论
参考文献
综述 线粒体融合蛋白的研究进展
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