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基质金属蛋白酶9在脑皮质发育障碍中的作用研究

发布时间:2023-02-09 13:02
  脑皮质发育障碍(MCDs)是一类以大脑皮层细胞构筑异常为表现的神经系统疾病,是临床上儿童药物难治性癫痫的重要病因之一。局灶性皮质发育不良(FCD)和结节性硬化(TSC)是MCDs常见的两种亚型,并且病理学表现非常类似。对FCD的病因研究认为,FCD是一类由胚胎发育期异常的神经细胞增殖、迁移和分化所致的发育性疾病。在FCD三种病理亚型中,IIb型FCD(FCDIIb)具有最典型的病理改变,且与其他类型相比具有临床癫痫发作较早、癫痫发作频率高、发作间期短等特点。TSC是一类有TSC1或者TSC2基因突变造成的多系统多器官常染色体显性遗传病。据统计,在高达70%的TSC患者中有癫痫发作,并且常常药物难以控制。尽管从病因学的角度出发,FCDIIb和TSC并不相同。但是,鉴于他们在组织病理学上共同的改变以及临床表现的相似性,我们自然而然地推测他们在癫痫发作的病理生理学机制上有着某种共性。此外,最近的遗传学研究也发现TSC1基因在FCDIIb的发育过程中可能起到重要作用,也在某种程度上支持了我们的猜想。在对FCDIIb及TSC致痫研究中发现,FCDIIb中局部皮质发育不良区以及TSC的皮层结节是癫...

【文章页数】:101 页

【学位级别】:博士

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Abstract
摘要
前言
第一部分 MMP9 在MCDs临床标本中的表达分布
    材料和方法
    结果
    讨论
    小结
    参考文献
第二部分 MMP9 在MCDs动物模型中的作用研究
    第一节 MMP9 在局灶性皮质发育障碍动物模型中的表达分布
        材料和方法
        结果
        讨论
        小结
        参考文献
    第二节 MMP9 影响SVZ区神经前体细胞向FCD微脑回区迁移
        材料和方法
        结果
        讨论
        小结
        参考文献
全文总结
致谢
图片
文献综述 星形胶质细胞在癫痫发生中的作用研究进展
    参考文献
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