蛋白质二硫键异构酶（PDI）参与调节朊病毒相关内质网应激及线粒体功能异常的机制研究

发布时间：2023-04-07 22:18

　　朊病毒病(Prion disease),又称可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs),是由具有感染性的PrPsc蛋白粒子感染哺乳动物神经系统,并造成严重的神经病理损伤的致死性神经系统退行性疾病。目前哺乳动物中发现的朊病毒病,包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、GSS综合症(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, GSS)、Kuru病、家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia, FFI),以及动物的羊瘙痒病(Scrapie)、牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy, BSE)和鹿的慢性消耗性疾病(chronic wasting disease,CWD)等。20世纪90年代,Prusiner等研究证实,引发朊病毒病的朊病毒(又称朊粒)是机体正常表达的PrpC蛋白通过构象转换(其二级结构由富含α螺旋转换为富含p折叠的构象),形成具有感染性和复制能力的prpSc分子...

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