氯化锂对SCA3/MJD转基因果蝇模型的保护作用研究

发布时间：2023-10-04 03:16

　　背景与目的脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫病(SCA3/MJD)是一类具有明显临床和遗传异质性的神经退行性疾病,目前尚无特效治疗。错误折叠的多聚谷氨酰胺(Po1yQ)扩展突变型蛋白的清除障碍是该病的发病机制之一,清除蛋白积聚体可部分延缓疾病的进展。氯化锂作为一种神经保护剂,不仅能通过抑制GSK-3β活性发挥抗凋亡作用,还能通过上调自噬水平加强蛋白积聚体的清除,有望成为治疗本病的药物。本研究旨在探讨氯化锂对SCA3/MJD的治疗潜能及其作用机理。材料与方法利用GAL4/UAS系统构建在果蝇复眼和神经系统中强表达MJDtr-Q78蛋白的SCA3/MJD转基因果蝇模型,应用不同浓度的氯化锂(1,5,10,15,20,50mM)干预SCA3/MJD转基因果蝇模型,通过光学显微镜和扫描电镜观察氯化锂对SCA3/MJD转基因果蝇模型复眼及视网膜光感受神经元数量的影响;通过表型研究了解氯化锂对SCA3/MJD转基因果蝇模型爬行能力及寿命的影响。利用双平衡系果蝇和GAL4/UAS系统构建在果蝇复眼中共表达MJDtr-Q78蛋白和Sgg蛋白(GSK-3β在果蝇体内的同源蛋白)及MJDtr-Q78蛋...

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本文编号：3851204