MuSK抗体阳性重症肌无力临床特征、诊断及治疗研究

发布时间：2024-01-27 03:57

　　目的:总结、归纳MuSK抗体阳性重症肌无力(MuSK-MG)的临床特征、诊断及治疗。方法:分析2015年1月1日至2019年12月31日我院收治的14例MuSK-MG患者的临床资料,包括患者性别、发病年龄、首发症候、疾病进展过程,实验室化验结果,药理学、电生理学结果,胸腺改变、并发症、诊断、治疗及预后等。结合文献复习,并与同期就诊的130例AChR-MG和39例DSN-MG患者的临床资料进行对比分析。结果:1.MuSK-MG组平均发病年龄为53.2±13.6岁,与AChR-MG组(53.9±16.7)和DSN-MG组(45.0±15.2)相比,差异无统计学意义(P=0.876;P=0.080)。2.MuSK-MG组男女比例(3:11)与AChR-MG组(48:82)无显著差异(P=0.379);与DSN-MG组(24:15)比较,女性更容易发病(P=0.010)。3.MuSK-MG患者(14例)占AChR抗体阴性MG患者(53例)的26.4%,占总例数(183例)的7.7%。4.MuSK-MG首发症状以眼外肌无力最常见[7/14(50.0%)],与AChR-MG组[98/130(75....

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【学位级别】：硕士

图2.1：MuSK结构模式图：MuSK胞外结构域由三个Ig样结构域和一个富含半胱氨酸的结构域（CRD）构成

图2.2：MuSK激活过程：首先Agrin层粘连蛋白球形3（LG3）结构域与Lrp4的β1-螺旋结构域结合，进而形成Agrin-Lrp4二聚体，2个二聚体进一步组装成四聚体

图4.1各组首发症状受累肌群发生率比较注：*代表P<0.05

图4.2A：广泛性舌面萎缩；B:舌肌萎缩呈“三沟样”

本文编号：3886259