线粒体自噬在SOD1转基因小鼠中的研究

发布时间：2024-02-22 16:10

　　目的：肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一种进行性加重的神经系统变性疾病，累及上下运动神经元，主要临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、肌无力，其感觉系统一般不受累，缺乏有效的治疗方法，病人常在发病后3-5年因呼吸肌麻痹而死亡。90%～95%的ALS为散发性，5%～10%的ALS为家族性，其中约20%的家族性肌萎缩侧索硬化被证实由Cu/Zn超氧化物歧化酶（SOD1）基因突变所致。目前ALS的发病机制尚不清楚，可能是多元的，包括氧化应激、谷氨酸兴奋毒性、线粒体功能障碍、异常的蛋白质聚集、轴索运输障碍和凋亡等。近年来线粒体功能障碍在ALS的发生发展中所起的作用越来越受到人们的重视。线粒体是细胞内最重要细胞器之一，提供细胞生存所需能量，传递细胞信息，介导细胞凋亡，调节钙离子浓度等。运动神经元的线粒体功能是否正常至关重要。 在生理条件下，机体可以通过自噬途径清除异常的蛋白质和受损的细胞器，如线粒体、内质网、过氧化物酶体等，以实现细胞器的更新，维持细胞稳态，保持旺盛的生理状态，自噬障碍可导致很多神经变性病，过多的或过少的自噬都是有害的。线粒体经自噬...

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摘要
ABSTRACT
前言
材料与方法
结果
附图
讨论
结论
参考文献
综述 自噬和线粒体自噬
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