小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习

发布时间：2024-04-25 21:50

　　小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤部分切除后未进行放射治疗和化学治疗。无进展生存时间为11个月,总体生存时间为17个月,说明部分切除不利于患者预后,因为残留的病灶可能会在短期内出现复发。本文还结合相关文献,对LDD的发病原因和诊治方法进行了探讨。

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【部分图文】：

图2LDD患者术后的病理结果

术后患者头痛症状消失，共济失调较前好转，左侧肢体肌力无明显改善。患者术后未进行相关辅助治疗，2017年7月15日病灶原位复发，患者头痛、左侧肢体共济失调和乏力加重，间断呕吐，但患者未进行相关治疗，于2018年1月9日死亡。2讨论

图1LDD患者术前(A～J)及术后(K～L)的MRI表现

患者，男，53岁，因“头痛伴左侧肢体乏力2个月”入院。体格检查结果：左侧肢体肌力4级，肌张力正常，左手轮替试验缓慢，左手指鼻试验和左下肢跟膝胫试验均欠精确，走路向左倾斜，全身检查未见其他病变。CT显示小脑蚓部及左侧小脑半球有混杂密度病灶，有钙化，无明显强化。进一步的MRI检查显示....

图3LDD的影像学以及病理学特点和发病机制的简化图

Cowden综合征(Cowdensyndrome,CS)是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，与位于10q22-23的编码同源性磷酸酶-张力蛋白(phosphataseandtensinhomolog,PTEN)的抑癌基因突变密切相关。PTEN突变能间接促进Akt通路中Akt....

本文编号：3964290