中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断和治疗
本文关键词:中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断和治疗
【摘要】:目的探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)这一罕见疾病的临床特征、诊断要点及治疗原则。方法收集2009年至2015年经病理证实cSFT的患者22例,对所有患者术前症状,影像学表现,病理学特征,治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果本组患者中男性10例,女性12例,患者年龄自23~70岁,中位年龄44岁;11例位于幕上,6位于幕下,5例位于椎管内;MRI提示19例病灶为边界清楚的实性占位,其T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,另外3例含囊性成分,其T1、T2相信号明显不均;所有肿瘤平扫T2低信号区域增强效应明显;19例患者获全切,除2例老年患者失访外,均无复发,3例行次全切者均行伽马刀辅助放疗,其中两例复发。组织学检查提示肿瘤良性者18例,恶性4例。免疫组化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均阳性,Des、S-100均阴性。结论 cSFT在中枢神经系统及其罕见且易复发,其影像学表现具一定特点,最终诊断仍靠病理活检及免疫组化。cSFT首选手术治疗,若能全切则总体预后较好,肿瘤未全切者术后放射治疗效果不确定,所有患者术后需密切随访。
【作者单位】: 四川大学华西医院神经外科;
【关键词】: 孤立性纤维瘤 中枢神经系统 MRI CD
【基金】:国家自然科学基金资助(81372690)
【分类号】:R739.4
【正文快照】: 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)为一种罕见的间充质来源的梭形细胞肿瘤,于1931年首次被Klemperer和Rabin报道发生于胸膜[1];随后,其陆续被报道发生于中纵膈、腹膜后、心包浆膜腔、内脏、皮肤软组织等全身各脏器[2-4]。自1996年Carneiro等[5]报道第一例起源于硬膜的
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,本文编号:632712
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