2014年中国克雅氏病监测网络病例特征分析

发布时间：2017-09-07 11:50

  本文关键词：2014年中国克雅氏病监测网络病例特征分析

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【摘要】：目的了解中国12个克雅氏病(creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测网络省(直辖市、自治区)克雅氏病的发病情况、流行病学及临床特征。方法对2014年我国克雅氏病监测网络获得的可疑克雅氏病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果发现散发型克雅氏病临床诊断病例143例(44.14%),疑似诊断病例15例(4.63%),遗传型克雅氏病病例10例(3.09%),致死性家族型失眠症8例(2.47%)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床诊断病例年龄中位数为61岁(24,81),男女性别比为1.07∶1;疑似诊断病例年龄中位数为57岁(33,76),男女性别比为1.5∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状。脑脊液14-3-3蛋白、脑电图(EEG)以及头颅磁共振成像(MRI)三项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状。对324份血液样品PRNP基因的检测,其中297例129位氨基酸为M/M纯合子,294例219位氨基酸为E/E纯合子。结论 2014年我国监测到的克雅氏病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克雅氏病的发病特点。
【作者单位】： 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室;
【关键词】： 克雅氏病 监测 --蛋白 PRNP基因 磁共振成像
【基金】：国家自然科学基金(No.81301429;No.81572048) 传染病预防控制国家重点实验室课题(No.2012SKLID102;No.2015SKLID503)~~
【分类号】：R742.9
【正文快照】： 朊病毒病(prion diseases)又称可传播性海绵状脑病(Transimissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一类感染人类和动物的致死性的神经退行性疾病[1]。目前认为其致病机制是由自身编码的Pr PC蛋白异常折叠,形成一种具有PK酶抗性的Pr PSc蛋白,在脑内异常积累,并最终破坏

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本文编号：809390