Fahr病的临床及影像学特点

发布时间：2017-09-10 20:18

本文关键词：Fahr病的临床及影像学特点

【摘要】：目的分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月~2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区(98%)、小脑齿状核(30%)、丘脑(20%),脑叶(9%)等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。
【作者单位】：重庆医科大学附属永川医院;重庆医科大学附属第一医院;
【关键词】： Fahr病 对称性钙化 血清钙 磷水平 甲状旁腺激素 CT
【分类号】：R741
【正文快照】： 作者单位:(1.重庆医科大学附属永川医院,重庆402160;2.重庆医科大学附属第一医院,重庆400016)Fahr病这一概念最初由Bamberger首先提出,是指双侧基底节或基底节以外区域自发性对称性钙化所导致的神经、精神和认知功能障碍的一种中枢神经系统变性疾病,又称特发性家族性基底节钙

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