视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究

发布时间：2017-09-29 00:13

  本文关键词：视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究

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【摘要】：目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果 12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例;12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。
【作者单位】： 福建中医药大学附属人民医院脑病科;福州总医院神经内科;兰州大学第一医院神经内科;
【关键词】： 视神经脊髓炎谱系疾病 干燥综合征 抗AQP抗体
【分类号】：R593.2;R744.52
【正文快照】： 原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病,外分泌腺局灶淋巴细胞浸润,既往累及神经系统疾病往往认为是继发于SS的血管炎等所致。视神经脊髓炎谱系疾病是一组主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病,该组疾病抗AQP4抗体阳性率高,易复发,多次复发

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本文编号：938869