Duchenne型肌营养不良患儿语言功能评估及脑功能核磁影像学研究

发布时间：2017-09-29 21:19

  本文关键词：Duchenne型肌营养不良患儿语言功能评估及脑功能核磁影像学研究

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【摘要】：背景认知功能损害是Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)的一个临床特点,尤以语言认知损害更重。国外大量研究发现DMD患者有语言功能损害,而国内目前尚未见相关报道。静息态功能磁共振成像(resting-state functional MRI,rs-f MRI)研究的是静息状态下大脑的自发活动,尤其适合认知功能障碍的DMD患者。弥散张量成像(diffusion Tensor imaging,DTI)是目前唯一能够有效观察和追踪中枢神经系统纤维束的非侵入性检查方法。f MRI以及DTI技术能否在DMD大脑中发现其认知及语言损害的证据尚不得而知。目的利用智能评估量表及语言功能测试量表检测DMD患者的认知水平及语言功能,使用f MRI及DTI技术检测DMD脑部微结构的改变,为探究DMD患者脑部的神经生物学机制提供新线索,寻找DMD语言认知损害的依据。方法在就诊于中国武装警察部队总医院DMD联合门诊的患者中进行招募,实验组均为诊断明确的DMD男孩。另从社会家庭中招募年龄、受教育年限与DMD组均匹配的正常健康男孩作为对照组。分别对两组进行韦氏智能测试(包括总智能、语言智能、操作智能)及语言功能评估(包括看图命名、句法测验、音节删除、词汇定义)等行为学评估,同时使用3.0T的核磁共振对所有被试者行轴位T2WI、轴位T1WI、冠状位FLAIR、DTI等序列扫描,获取全脑结构及功能核磁共振图像以及弥散张量成像数据,然后分析全脑灰质及白质纤维微观结构的改变,检测静息状态下两组之间有显著性差异的脑区及白质纤维,同时对其进行认知功能评分,探讨核磁数据与智能评分的相关性。结果(1)认知行为学:DMD组63例、正常儿童对照组14例,两组受试者认知测试得分之间存在显著的组别效应:DMD组的韦氏总IQ、语言IQ、操作IQ均显著低于正常对照组(p0.001)。语言能力测试结果显著低于正常参考值(p0.001),尤以看图命名、句法测验、词汇定义表现普遍较差。(2)静息态功能磁共振成像:DMD组48例、正常儿童对照组12例。DMD组的AM值在丘脑、颞极显著低于对照组(p0.001,FDR=0.05校正);DMD组的Re Ho值在丘脑显著低于对照组,在左侧颞叶显著高于对照组(p0.01,FDR=0.05校正)。(3)弥散张量成像:DMD组47例,正常儿童对照组9例。Duchenne型肌营养不良症患儿在右侧内囊后肢FA值降低(p0.01,FDR=0.05校正),在右侧小脑下脚,左侧小脑上脚,右侧矢状层、左侧矢状层,双侧外囊,左侧扣带回、左侧上纵束等部位FA值升高(P0.05)。结论(1)中国DMD患儿普遍存在语言功能障碍,主要以视觉信息处理能力、句法意识、词汇理解与表达能力受损为主。(2)DMD患者存在静息态脑功能异常,主要表现为丘脑、颞极自发活动信号减弱,这些变化可能是其神经心理行为学异常的生物学机制。(3)DMD患者存在脑部微结构的改变,尤其是左侧内囊后肢,可能是其运动功能受损的脑部代偿机制。
【关键词】：Duchenne型肌营养不良症 认知损害 静息态功能磁共振成像 弥散张量成像
【学位授予单位】：新乡医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R445.2;R746.2
【目录】：

• 摘要5-7
• Abstract7-10
• 前言10-15
• 材料与方法15-24
• 结果24-32
• 讨论32-39
• 结论39-40
• 参考文献40-48
• 综述 Duchenne 型肌营养不良患儿认知功能损害的研究进展48-59
• 参考文献54-59
• 附录59-60
• 攻读学位期间发表文章情况60-61
• 致谢61-62
• 个人简历62

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本文编号：944269