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Leber遗传性视神经病变早期视野特点分析

发布时间:2017-10-23 16:06

  本文关键词:Leber遗传性视神经病变早期视野特点分析


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【摘要】:目的了解Leber遗传性视神经病变(LHON)患者在发病初期的视野改变特征。方法回顾性临床研究。2014年1月至2016年6月在北京中医药大学东方医院确诊为LHON,并且病程小于6个月的患者31例(60只眼),对其视野结果进行归纳分析。结果 1.11778位点突变22例(44只眼),视野中心部位+周边改变22只眼(50.0%),中心部位视野改变3只眼(18.2%),全象限视野缺损12只眼(27.3%),残余视岛2只眼(4.6%)。2.14484位点突变5例(10只眼),视野中心部位+周边改变4只眼(40.0%),中心部位视野改变6只眼(60.0%)。3.3460位点突变3例(5只眼),视野中心部位+周边改变1只眼(20.0%),中心部位视野改变2只眼(40.0%),残余视岛1只眼(20.0%),全象限视野缺损1只眼(20.0%)。4.14502位点突变1例(1只眼),为中心暗点合并上方局部缺损。5.不同基因突变位点者的视野平均光敏感度(MS)以及平均缺损(MD)值的组间差异无统计学意义(P0.05)。结论 LHON在病变早期视野改变上形态各异,中心区域受损率100%;不同基因突变位点LHON视野损害接近。由于部分突变位点病例较少,尚需扩大样本量,做进一步研究。
【作者单位】: 北京中医药大学;北京中医药大学东方医院;
【关键词】Leber遗传性视神经病变 线粒体DNA 视野
【基金】:北京市自然科学基金(7162119)
【分类号】:R774.6
【正文快照】: Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary opticneuropathy,LHON)是一种以双眼急性或亚急性无痛性中心视力丧失为典型临床表现的母系遗传性疾病,最常累及青年男性〔1〕。临床上LHON患者视野多表现为中心暗点、旁中心暗点、盲中心暗点,但仍有部分数量患者视野改变不在此列。此

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本文编号:1084205

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