GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估

发布时间：2017-11-08 12:50

  本文关键词：GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估

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【摘要】：目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对114例资料完整的2~6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2~4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4~6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组。术后1年,使用有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)进行听觉康复效果问卷评估。结果 114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,28例2~4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25~37分,平均(34.0±2.7)分;50例2~4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18~38分,平均(31.6±4.0)分;两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。13例4~6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22~36分,平均(31.5±4.4)分;23例4~6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25~37分,平均(31.7±3.1)分;两组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。
【作者单位】： 南京医科大学鼓楼临床医学院耳鼻咽喉头颈外科;
【基金】：南京市医学科技发展重点项目(ZKX13027) 江苏省临床医学科技专项(BL2012036)
【分类号】：R764.9
【正文快照】： 全国性聋病分子流行病学调查结果显示:GJB2[1-3]是中国非综合征性耳聋人群最主要的致聋基因。GJB2基因的致病突变常引起患者双耳重度、极重度感音神经性耳聋[4-5]。对于双耳重度、极重度感音神经性耳聋患者人工耳蜗植入是目前最有效的听力康复方法。本文通过对GJB2基因与非GJB

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