Axenfeld-Rieger综合征继发青光眼15例临床分析
发布时间：2022-02-15 02:42
目的:探讨Axenfeld-Rieger综合征继发青光眼患者的临床表现及其治疗。方法:回顾性病例研究。收集我院2003-01/2016-01就诊的Axenfeld-Rieger综合征继发青光眼患者15例26眼的临床资料,并进行回顾性分析。结果:患者年龄跨度为3月龄～43岁,中位数年龄为11岁。15例患者中11例（73%）为双眼患病,4例（27%）为单眼患病。临床表现方面,有20眼（77%）可见虹膜萎缩或缺损;17眼（65%）有不同程度的虹膜前粘;14眼（54%）可见瞳孔变形或多瞳;14眼（54%）可见后胚胎环;11眼（42%）有角膜大小的异常。全部患眼房角检查均可见虹膜根部附着偏前,以及不同程度的房角粘连。根据资料,全部患者中仅2例具有家族性遗传史;5例除眼部异常外还伴有牙齿、上颌骨、心血管等全身其他系统发育异常。有20眼进行了抗青光眼手术治疗,手术方式包括小梁切开术、小梁切除术、青光眼减压阀植入术等。术后随访到了9例患者（11只术眼）,平均随访59mo,随访时眼压均低于术前眼压（t=2.4185,P=0.0362）,其中7只术眼眼压≤21mmHg,远期手术成功率64%。结论:Axen...
【文章来源】：国际眼科杂志. 2020,20(04)北大核心
【文章页数】：5 页
【部分图文】：
小齿异常。
(1)视力:除4例6眼患儿(均为1岁以下)视力检查不合作外,其余11例20眼均进行了标准对数视力表检查,其中最佳矫正视力≤0.1有6眼, 0.1～0.3有7眼,>0.3有7眼。 (2)眼前节及眼底表现:通过裂隙灯检查眼前节,发现20眼(77%)存在不同程度的虹膜萎缩或缺损;17眼(65%)存在虹膜前粘(图1);14眼(54%)可见瞳孔变形或多瞳;14眼(54%)可见后胚胎环(图2);11眼(42%)有角膜大小的异常(表1)。房角镜检查中,除3例4眼患者存在角膜混浊无法看清房角之外,其余患者12例22眼均可见虹膜根部附着偏前,以及不同程度的房角粘连。在眼底镜检查中,除去因出现角膜水肿混浊和/或晶状体混浊无法窥清的9眼,其余17眼之中视乳头垂直径杯盘比(cup/disk, C/D)≤0.3的2眼(12%),>0.3～0.6的2眼(12%),>0.6的13眼(76%)。(3)眼压:全部患眼均使用Goldmann压平眼压计或Tonopen笔式眼压计进行眼压测量,术前测得眼压为10.0～46.0(平均26.7±9.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。手术治疗后随访到9例11眼。这11眼测得的术前眼压为18.6～40.0 (平均27.4±7.2)mmHg;术后2a随访时测得眼压为10～31(平均18.9±6.5)mmHg,差异有统计学意义(t=2.4185,P=0.0362)。其中有7眼眼压≤21mmHg,占全部随访眼的64%。(4)辅助检查:1)B超检查:治疗前26眼均行B超检查,1眼(4%)发现存在视网膜脱离,1眼(4%)探及睫状体脉络膜各方位水肿增厚,1眼(4%)存在后巩膜葡萄肿,另有1眼(4%)提示左球壁增厚。其余22眼均未见异常。2)A超检查:有4例8眼患者行A超测量眼轴长度,结果为20.55～29.18mm,相互之间变异较大。3)视野:6例11眼进行了视野检查,发现均有明显改变,尤其以鼻下方的视野缺损最为常见,其中的4例5眼提示鼻侧下方视野缺损。4)超声生物显微镜(UBM)检查:2例4眼进行了UBM检查,结果均发现全周虹膜-小梁网接触,其中1例2眼未见明显睫状体结构,提示眼前节发育不良(图3)。图4 小齿异常。
Axenfeld-Rieger综合征简称ARS综合征，是一组较为少见的先天性疾病，典型表现为眼部的发育性缺陷，以周边角膜、前房角和虹膜的结构异常最为常见。该综合征的共同特征包括:(1)眼部的发育异常多为双侧;(2)可伴有全身发育异常;(3)继发青光眼比率高;(4)呈常染色体显性遗传,多有家族史,也可散发;(5)无明显种族和性别差异。图2 鼻下方角膜后胚胎环、瞳孔变形移位(小梁切除术后)。
【参考文献】：
期刊论文
[1]虹膜角膜内皮综合征的研究进展[J]. 韩双羽,何媛. 国际眼科杂志. 2019(03)
[2]晶状体悬韧带松弛继发急性闭角型青光眼临床特点及相关治疗[J]. 焦婷婷,刘澍,马楠,孙晓晶,陶慧菲,李杰,孙海华. 临床眼科杂志. 2018(04)
[3]先天性悬韧带松弛合并球形晶状体继发青光眼一例[J]. 毛进,霍冬梅,周丽娜. 中华眼科杂志. 2018 (03)
[4]虹膜角膜内皮综合征12例的临床观察和分析[J]. 杨于力,高利霞,戴超. 国际眼科杂志. 2016(11)
[5]论虹膜角膜内皮综合征继发青光眼的临床治疗[J]. 汤微. 航空航天医学杂志. 2016(05)
[6]多联手术治疗晶状体悬韧带松弛继发急性闭角型青光眼[J]. 王志亮,陈志敏,张武林,林志辉,杨荣,武卫静. 眼科新进展. 2016(05)
[7]本刊对文稿中参考文献著录格式并加注DOI的要求[J]. 中国实用眼科杂志. 2016 (03)
[8]Fuchs综合征并发白内障青光眼手术治疗的临床体会[J]. 苏连荣,李琦. 国际眼科杂志. 2013(08)
[9]虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1例[J]. 孙丽霞,尹元,张文松,郑雅娟. 临床眼科杂志. 2012(06)
[10]Sturge-Weber综合征继发青光眼小梁切除术后发生浆液性视网膜脱离1例[J]. 包煜芝,杨方列,芦晓磊,范凌志,施继光,杨亚培,张弛. 国际眼科杂志. 2012(04)
硕士论文
[1]新生血管性青光眼的综合治疗分析[D]. 魏鹏程.郑州大学 2017
本文编号：3625750
【文章来源】：国际眼科杂志. 2020,20(04)北大核心
【文章页数】：5 页
【部分图文】：
小齿异常。
(1)视力:除4例6眼患儿(均为1岁以下)视力检查不合作外,其余11例20眼均进行了标准对数视力表检查,其中最佳矫正视力≤0.1有6眼, 0.1～0.3有7眼,>0.3有7眼。 (2)眼前节及眼底表现:通过裂隙灯检查眼前节,发现20眼(77%)存在不同程度的虹膜萎缩或缺损;17眼(65%)存在虹膜前粘(图1);14眼(54%)可见瞳孔变形或多瞳;14眼(54%)可见后胚胎环(图2);11眼(42%)有角膜大小的异常(表1)。房角镜检查中,除3例4眼患者存在角膜混浊无法看清房角之外,其余患者12例22眼均可见虹膜根部附着偏前,以及不同程度的房角粘连。在眼底镜检查中,除去因出现角膜水肿混浊和/或晶状体混浊无法窥清的9眼,其余17眼之中视乳头垂直径杯盘比(cup/disk, C/D)≤0.3的2眼(12%),>0.3～0.6的2眼(12%),>0.6的13眼(76%)。(3)眼压:全部患眼均使用Goldmann压平眼压计或Tonopen笔式眼压计进行眼压测量,术前测得眼压为10.0～46.0(平均26.7±9.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。手术治疗后随访到9例11眼。这11眼测得的术前眼压为18.6～40.0 (平均27.4±7.2)mmHg;术后2a随访时测得眼压为10～31(平均18.9±6.5)mmHg,差异有统计学意义(t=2.4185,P=0.0362)。其中有7眼眼压≤21mmHg,占全部随访眼的64%。(4)辅助检查:1)B超检查:治疗前26眼均行B超检查,1眼(4%)发现存在视网膜脱离,1眼(4%)探及睫状体脉络膜各方位水肿增厚,1眼(4%)存在后巩膜葡萄肿,另有1眼(4%)提示左球壁增厚。其余22眼均未见异常。2)A超检查:有4例8眼患者行A超测量眼轴长度,结果为20.55～29.18mm,相互之间变异较大。3)视野:6例11眼进行了视野检查,发现均有明显改变,尤其以鼻下方的视野缺损最为常见,其中的4例5眼提示鼻侧下方视野缺损。4)超声生物显微镜(UBM)检查:2例4眼进行了UBM检查,结果均发现全周虹膜-小梁网接触,其中1例2眼未见明显睫状体结构,提示眼前节发育不良(图3)。图4 小齿异常。
Axenfeld-Rieger综合征简称ARS综合征，是一组较为少见的先天性疾病，典型表现为眼部的发育性缺陷，以周边角膜、前房角和虹膜的结构异常最为常见。该综合征的共同特征包括:(1)眼部的发育异常多为双侧;(2)可伴有全身发育异常;(3)继发青光眼比率高;(4)呈常染色体显性遗传,多有家族史,也可散发;(5)无明显种族和性别差异。图2 鼻下方角膜后胚胎环、瞳孔变形移位(小梁切除术后)。
【参考文献】：
期刊论文
[1]虹膜角膜内皮综合征的研究进展[J]. 韩双羽,何媛. 国际眼科杂志. 2019(03)
[2]晶状体悬韧带松弛继发急性闭角型青光眼临床特点及相关治疗[J]. 焦婷婷,刘澍,马楠,孙晓晶,陶慧菲,李杰,孙海华. 临床眼科杂志. 2018(04)
[3]先天性悬韧带松弛合并球形晶状体继发青光眼一例[J]. 毛进,霍冬梅,周丽娜. 中华眼科杂志. 2018 (03)
[4]虹膜角膜内皮综合征12例的临床观察和分析[J]. 杨于力,高利霞,戴超. 国际眼科杂志. 2016(11)
[5]论虹膜角膜内皮综合征继发青光眼的临床治疗[J]. 汤微. 航空航天医学杂志. 2016(05)
[6]多联手术治疗晶状体悬韧带松弛继发急性闭角型青光眼[J]. 王志亮,陈志敏,张武林,林志辉,杨荣,武卫静. 眼科新进展. 2016(05)
[7]本刊对文稿中参考文献著录格式并加注DOI的要求[J]. 中国实用眼科杂志. 2016 (03)
[8]Fuchs综合征并发白内障青光眼手术治疗的临床体会[J]. 苏连荣,李琦. 国际眼科杂志. 2013(08)
[9]虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1例[J]. 孙丽霞,尹元,张文松,郑雅娟. 临床眼科杂志. 2012(06)
[10]Sturge-Weber综合征继发青光眼小梁切除术后发生浆液性视网膜脱离1例[J]. 包煜芝,杨方列,芦晓磊,范凌志,施继光,杨亚培,张弛. 国际眼科杂志. 2012(04)
硕士论文
[1]新生血管性青光眼的综合治疗分析[D]. 魏鹏程.郑州大学 2017
本文编号：3625750
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