单纯性听骨链畸形的临床诊治探讨

发布时间：2017-06-13 09:00

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【摘要】：目的探讨单纯性听骨链畸形的临床诊断与治疗。方法通过对2014年1月~2016年1月收治的6例单纯性听骨链畸形患者的临床资料进行分析,总结探讨其临床诊治。结果 6例患者均表现为中度到中重度传导或混合性耳聋。手术探查发现6例患者中,砧骨长脚缺失1例,砧镫关节脱位1例,术中通过部分人工听骨(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)进行听力重建;砧骨长脚、镫骨上结构缺失,而镫骨足板活动可1例,术中通过全人工听骨(total ossicular replacement prosthesis,TORP)进行听力重建;镫骨足板固定1例,术中通过镫骨足板开窗,人工镫骨(piston)进行听力重建;砧、镫骨畸形并面神经骑跨前庭窗表面1例,谈话后未行听力重建;砧、镫骨畸形1例,面神经骑跨前庭窗下方,术中行piston听力重建。听骨形态异常患者在术前通过中耳HRCT可初步判断,听骨关节脱位、镫骨固定则需在术中探查以明确诊断。结论准确的听力学检查是单纯性听骨链畸形诊断的第一道门槛,而耳乳突HRCT检查对诊断亦有重要作用,临床中对于难以解释的传导性耳聋必要时行鼓室探查术,避免漏诊。
【作者单位】： 中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室;
【关键词】： 听骨链畸形 传导性耳聋 听力重建
【基金】：国家重大科学研究计划项目(2014CB943003) 国家自然科学基金(81300833,81470705,81500803) 湖南省自然科学基金青年基金(13JJ4023) 湖南省科技厅科技项目计划(S2012F1023)
【分类号】：R764
【正文快照】： 单纯的先天性听骨链畸形指胚胎发育期中相关的胚基受到抑制或障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,而不伴有外耳及内耳的畸形。我国先天性耳畸形的发病率约为1.4/10 000,而单纯听骨链畸形更为少见[1]。随着CT影像学技术、听力学检测评估水平、临床手术技巧的不断提

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本文编号：446109