肝炎相关再生障碍性贫血患者长期随访研究

发布时间：2018-05-05 01:22

  本文选题：再生障碍性贫血 + 肝炎　； 参考：《中国实验血液学杂志》2017年04期

【摘要】：目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13%)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73%)为主。肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23%),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77%),但以后者更常见。较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19~+B细胞比例更低(P=0.046),CD4~+/CD8~+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538)。影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034)。长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2%,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P0.001)。结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植。
[Abstract]:Objective: to investigate the clinical features, curative effect and prognostic factors of hepatitis associated aplastic anemia (HAAA). Methods: the clinical data, laboratory results, 6-month efficacy and 3-year survival rate of 30 patients with HAAA were retrospectively analyzed. Results the ratio of male to female was 4: 1. The median age of onset was 164-43 years. The main diseases were severe aplastic anemia (SAA) in 4 cases and very severe aplastic anemia (VSAA) in 22 cases (n = 73). Hepatitis can occur at the same time as aplastic anemia (AAA) in 7 cases and in 23 cases before aplastic anemia in 23 cases, but the latter is more common. The levels of alt, AST and TBIL in patients with AA and hepatitis were lower than those in patients with non-concurrent hepatitis (P = 0.042, 0.012, 0.001, respectively), but the disorder of lymphocyte subsets at the onset of AA was more obvious. The results showed that the ratio of CD19 ~ B cells in peripheral blood was lower than that of P0. 046. The imbalance of CD4 ~ / / CD8 ~ ~ ratio was more obvious, but the difference was not significant. The factors influencing the curative effect of the disease for 6 months were as follows: the severity of the disease, the peak value of bilirubin in hepatitis and the ratio of mature monocytes in bone marrow (P = 0.044, 0.006, 0.034, respectively). Long-term follow-up showed that the OS of 2 years was 64.3 卤9.2, and the curative effect of 6 months significantly affected the overall prognosis of the patients (P 0.001). Conclusion SAA and VSAA are the most common occurrence in young male patients, most of them are non-A / B / B / C related AAs, and the incidence of early infection is high. The prognosis of HAAA patients was worse than that of patients with hepatitis and AA, and the overall prognosis of those who did not respond to treatment at 6 months was poor, so it was appropriate to do allogeneic hematopoietic stem cell transplantation early.
【作者单位】： 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院;
【分类号】：R556.5;R575.1

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