消化道多发性息肉综合征的病理机制和表现及治疗

发布时间：2018-11-10 19:59

【摘要】：消化道多发性息肉综合征(PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)基因,脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶变之外,还可伴发其他肿瘤。皮肤黏膜黑色素斑是PJS独有的特征,患者常常首诊于口腔科,其治疗方式有手术切除、冷冻、磨皮、电干燥和激光等,而息肉则以手术切除为主。PJS的癌变率较高,应尽早治疗并定期监测预防癌变。
[Abstract]:Multiple gastrointestinal polyp syndrome (PJS) is an autosomal dominant hereditary disease characterized by pigmentation of skin and digestive tract polyps. The etiology of PJS may be closely related to liver kinase B1 (serine / threonine kinase 11) gene, fragile histidine triad gene and p53 gene. In addition to the possibility of malignant transformation in digestive tract polyps, PJS may also be associated with other tumors. Melanoma of skin and mucous membrane is a unique feature of PJS. Patients are often treated with surgical resection, freezing, skin grinding, electric drying, laser and so on, while polyps are mainly surgically resected. PJS has a high rate of carcinogenesis. Early treatment and regular monitoring should be used to prevent cancer.
【作者单位】： 山西医科大学口腔医学系;山西省人民医院口腔内科;山西医科大学第一医院口腔综合科;
【分类号】：R57

【参考文献】

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【共引文献】

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本文编号：2323464