布-加综合征亚型分型的专家共识
发布时间：2019-09-28 21:16
【摘要】：徐州医科大学附属医院介入科于2012年至2015年间承担了江苏省科技支撑计划临床专项项目《布-加综合征介入诊疗规范化研究》课题(编号BL2012021),经过3年临床研究,结合20余年2 150余例患者总结,2016年1月14日在徐州市召开了布-加综合征介入诊疗规范化研究论证会,来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事布-加综合征研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就布-加综合征分型与亚型划分进行了充分和深入的讨论,与会专家一致达成亚型界定的共识:肝静脉阻塞亚型为肝静脉/副肝静脉膜性阻塞、肝静脉节段性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉阻塞伴血栓形成,下腔静脉阻塞亚型为下腔静脉膜性带孔阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成,混合型亚型为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成,共10个亚型。
【图文】：
介入放射学杂志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超声显示肝右静脉呈条索状高回声；②MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失；③CT增强显示肝脏肿大，腹水，肝静脉影消失；④血管造影肝静脉主干不显示图3肝静脉广泛性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉节段性血流中断；②血管造影显示肝静脉节段性闭塞与交通支图2肝静脉节段性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉开口处隔膜回声；②MRV显示肝静脉开口隔膜征象；③肝静脉造影显示开口处阻塞；④血管造影显示副肝静脉开口阻塞图1肝静脉和副肝静脉膜性阻塞影像学表现现为肝静脉近心段无血流（图1②），血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10mm［2］，，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成（图2）。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架［15-17］。1.3肝静脉广泛性阻塞肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型7.63%，多见于青少年患者［18］。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图3①），血流信号消失。CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和肝静脉再造、肝移植的适应证［19-20］。1.4肝静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内?
介入放射学杂志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超声显示肝右静脉呈条索状高回声；②MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失；③CT增强显示肝脏肿大，腹水，肝静脉影消失；④血管造影肝静脉主干不显示图3肝静脉广泛性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉节段性血流中断；②血管造影显示肝静脉节段性闭塞与交通支图2肝静脉节段性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉开口处隔膜回声；②MRV显示肝静脉开口隔膜征象；③肝静脉造影显示开口处阻塞；④血管造影显示副肝静脉开口阻塞图1肝静脉和副肝静脉膜性阻塞影像学表现现为肝静脉近心段无血流（图1②），血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10mm［2］，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成（图2）。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架［15-17］。1.3肝静脉广泛性阻塞肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型7.63%，多见于青少年患者［18］。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图3①），血流信号消失。CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和肝静脉再造、肝移植的适应证［19-20］。1.4肝静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内?
【作者单位】： 中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会;
【基金】：江苏省科技支撑计划临床专项项目(BL2012021)
【分类号】：R575
【图文】：
介入放射学杂志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超声显示肝右静脉呈条索状高回声；②MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失；③CT增强显示肝脏肿大，腹水，肝静脉影消失；④血管造影肝静脉主干不显示图3肝静脉广泛性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉节段性血流中断；②血管造影显示肝静脉节段性闭塞与交通支图2肝静脉节段性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉开口处隔膜回声；②MRV显示肝静脉开口隔膜征象；③肝静脉造影显示开口处阻塞；④血管造影显示副肝静脉开口阻塞图1肝静脉和副肝静脉膜性阻塞影像学表现现为肝静脉近心段无血流（图1②），血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10mm［2］，，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成（图2）。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架［15-17］。1.3肝静脉广泛性阻塞肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型7.63%，多见于青少年患者［18］。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图3①），血流信号消失。CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和肝静脉再造、肝移植的适应证［19-20］。1.4肝静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内?
介入放射学杂志2017年3月第26卷第3期JInterventRadiol2017，Vol．26，No．3①超声显示肝右静脉呈条索状高回声；②MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失；③CT增强显示肝脏肿大，腹水，肝静脉影消失；④血管造影肝静脉主干不显示图3肝静脉广泛性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉节段性血流中断；②血管造影显示肝静脉节段性闭塞与交通支图2肝静脉节段性阻塞影像学表现①超声显示肝静脉开口处隔膜回声；②MRV显示肝静脉开口隔膜征象；③肝静脉造影显示开口处阻塞；④血管造影显示副肝静脉开口阻塞图1肝静脉和副肝静脉膜性阻塞影像学表现现为肝静脉近心段无血流（图1②），血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10mm［2］，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成（图2）。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架［15-17］。1.3肝静脉广泛性阻塞肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型7.63%，多见于青少年患者［18］。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图3①），血流信号消失。CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和肝静脉再造、肝移植的适应证［19-20］。1.4肝静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内?
【作者单位】： 中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会;
【基金】：江苏省科技支撑计划临床专项项目(BL2012021)
【分类号】：R575
【参考文献】
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1 Naomi Shin;Young H Kim;Hao Xu;Hai-Bin Shi;Qing-Qiao Zhang;Jean Paul Colon Pons;Ducksoo Kim;Yi Xu;Fei-Yun Wu;Samuel Han;Byung-Boong Lee;Lin-Sun Li;;Redefining Budd-Chiari syndrome:A systematic review[J];World Journal of Hepatology;2016年16期
2 马强;余朝文;任佩;孙U
本文编号：2543499
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