乳糜泻合并自身免疫性肝病临床分析

发布时间：2020-05-12 20:21

【摘要】：研究背景乳糜泻(celiac disease,CD)又称麦胶性肠病、非热带口炎性腹泻、口炎性腹泻等,是由于摄入谷蛋白而引起的免疫介导性慢性小肠疾病,儿童和成人均有遗传易感性~([1])。CD不仅可累及胃肠道,而且常合并自身免疫紊乱导致的其他疾病,例如1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎及自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)等。近年来国外研究者进行了大量AILD中CD发病率的研究,绝大多数文献报道AILD可能是CD发病的危险因素,但是国内外关于合并AILD的CD病例特征报道较少,本研究通过对10例CD合并AILD患者的一般特征、生化及炎症指标、抗体滴度、相关基因型、肠粘膜和肝脏组织病理学、合并症及治疗等方面进行分析,以增强对该病的认识,提高该病的诊疗水平。目的主要通过分析CD合并AILD患者的一般特征、生化及免疫学指标、肠粘膜和肝脏组织病理学表现及治疗效果等,提高对CD合并AILD的认识及诊疗水平。方法回顾性分析收集2015年9月-2016年9月在郑州大学第一附属医院就诊的慢性腹泻患者(n=756)临床资料,其中确诊为CD的患者44例,包括CD合并AILD的患者10例和CD患者34例。将合并肝损伤者的肝脏活检组织进行常规及免疫组化染色,将研究对象的多点活检肠粘膜组织进行常规染色,收集研究对象的一般情况、生化和炎症结果、抗体滴度、基因型、食物不耐受14项、骨密度及活检组织病理结果等。所有患者均进行GFD联合各个类型AILD的标准方案进行治疗,以临床转归为终点事件,比较两组临床特点和预后。结果1.本研究发现CD在慢性腹泻中发病率为5.82%,在所有CD中,合并AIH发病率4.55%,合并PBC发病率9.10%,合并AIH-PBC重叠综合征发病率9.10%。2.CD合并AILD组和CD组在腹胀、乏力、纳差、腹痛等方面差异无统计学意义;乳糜泻特异性抗体滴度及HLA-DQ2和HLA-DQ8基因型表达阳性率差异无统计学意义(P0.05);黄疸、免疫球蛋白G、球蛋白等差异有统计学意义(P0.05)。3.CD绝大多数合并其他疾病(主要是其他自身免疫性疾病、骨病及食物不耐受)。4.CD合并AILD组中3例经治疗6个月-1年后复查肝组织活检,发现肝纤维化程度减轻。CD合并AILD组和CD组预后差异有统计学意义(P0.05)。结论1.CD在慢性腹泻中的发病率明显高于普通人群的发病率,对慢性腹泻患者,有必要考虑CD。2.CD症状多样,当CD患者IgG、球蛋白升高或黄疸时需要考虑是否合并AILD。3.当CD合并AILD时,GFD可能有利于改善肝脏纤维化程度,这仍需进一步研究。CD发生慢性肝损伤时有必要筛查AILD,早期治疗以改善疾病预后。
【图文】：

类型,患者,女性,发病年龄

3.1 各种 AILD 类型在 44 例 CD 患者中所占的比例（临床表现，其中男 2 例（2/10），女 8 例（8/10）,CD性所占比例为 80.0%,发病年龄为 6 岁-67 岁，.9±21.1）岁；对照组 34 例，其中男 15 例（年女性多见，其中女性发病率为 55.9%，发病

病例,患者,病理,阴性

表 3.5 CD 合并 AILD 和单纯 CD 患者 HLA-DQ 基因型检测结果比较项目 HLA-DQ2 HLA-DQ8 未测阳性阴性阳性阴性实验组（n=10） 4(4/6) 2(2/6) 1(1/6) 5(5/6) 4(4/10)对照组（n=34） 11(11/17) 2(6/17) 4(4/6) 13(13/17) 17（17/34）5 组织学改变肝脏组织病理：合并 AILD 患者可见典型 AIH 或 PBC 表现，合并 AIH-PBCOS 可见淋巴细胞界面炎及胆管性界面炎、纤维间隔形成等，严重者可见肝小叶结构紊乱。合并 3 种不同类型 AILD 患者的内镜下表现和肠道活组织病理符合CD 表现，，未发现其他特异性改变（详见图 3.2，图 3.3）。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R575;R574

【参考文献】