腹膜后纤维化（RPF）诊治的研究进展

发布时间：2021-08-21 08:32

　　腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病,常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的,也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐匿,表现多样,诊治较为困难。本文就RPF的流行病学、发病机制、病理学和临床特点,以及诊治的研究最新进展予以综述。 

【文章来源】：复旦学报(医学版). 2020,47(01)北大核心CSCD

【文章页数】：6 页

【部分图文】：

病例1

病例2

图2 病例2病理学检查RPF确诊需通过肿块活检行病理学检查，可经皮穿刺获得，也可在行开放或腹腔镜探查或输尿管松解手术时获得。目前，IgG4-RPF的综合诊断标准为，除了临床发现局部包块和血清IgG4水平升高（>135 mg/dL）外，组织病理学显示淋巴细胞及浆细胞浸润性炎症，组织中IgG4+浆细胞计数>10个/高倍视野和IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比例>40%[9,11]。活检在确诊iRPF的同时，可排除恶性肿瘤、感染等引起的继发性RPF，以便制定下一步的治疗方案。否则，一旦误诊iRPF给予激素或免疫抑制剂治疗，而未同时针对肿瘤或感染予以相应的有效治疗，将导致病情的进一步恶化。

【参考文献】：
期刊论文
[1]腹膜后纤维化与肾积水发生关系的临床研究[J]. 武睿毅,王国民,孙立安,郭剑明,张立,林宗明.  中国临床医学. 2011(03)



本文编号：3355258